刘家莉 综述，陈维永，李小波，柯 华 审校，周陈姣

    (成都市第七人民医院呼吸与危重症医学科，四川 成都 610044)

    多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)发病机制尚不明确，其主要与免疫失调及遗传因素有关，也有报道PM/DM的发病与细胞毒性介导免疫反应相关[1]，该病可表现为对称性四肢近端肌肉无力，可累及肌肉、皮肤、肺、肾、心脏等多个脏器。间质性肺疾病(ILD)主要累及肺泡及周围组织、肺间质，为PM/DM常见并发症，常表现为活动后呼吸困难。ILD是导致PM/DM死亡的主要原因。

    1 PM/DM相关间质性肺疾病(PM/DM-ILD)的流行病学

    PM/DM可发生在任何年龄，10～15 岁与 45～60岁2个阶段发病率最高，女性多于男性[2]，PM/DM 的5年死亡率为23%～73%，死亡原因主要有继发肿瘤(11.0%～47.1%)、继发肺部病变(5.0%～41.5%)、继发心脏病变(2.9%～55.0%)及感染(2.5%～33.3%)等[3]。ILD是PM/DM常见并发症，好发于50～70岁患者，是重要的死亡原因，其中因肺间质纤维化导致呼吸衰竭的死亡率最高，达6.4%～9.0%[4]。JOHNSON 等[5]报道PM/DM-ILD患者10年生存率为81%，对比无肺部受累患者的10年生存率(90%)明显下降，说明并发ILD的PM/DM患者预后变差。

    2 PM/DM-ILD的临床表现

    PM/DM是一类结缔组织疾病，可侵犯皮肤肌肉，出现肌痛及肌无力，还可表现为心律失常、关节肿痛、呼吸困难等[6]，同时出现肌肉受累及皮疹者称为DM，仅出现肌肉受累而无皮疹者称为PM。ILD常见肺部症状及体征包括进行性活动后气短、咳嗽和肺部Velcro啰音，如PM/DM患者出现上述症状及体征，则提示可能并发ILD，但部分患者以肺部表现为首发症状，而无PM/DM的典型表现，易导致PM/DM-ILD的漏诊。

    3 PM/DM-ILD的诊断措施

    目前，PM/DM的诊断依然普遍采用BOHAN等[7-8]提出的诊断标准：(1)对称性近端肌无力；(2)肌肉活检异常；(3)血清肌酶水平升高；(4)肌电图为肌源性损害；(5)典型皮肤损害。符合(1)～(4)中的3项可确诊PM，符合(5)及前4项中的3项可确诊DM，该标准根据皮肤和肌肉表现，结合肌电图、肌肉活检、肌酶谱进行诊断，但对无典型皮肤和肌肉症状者或未行肌肉活检者易造成漏诊。由于ILD的临床表现无特异性，大部分PM/DM患者仅仅表现为肺功能下降 ......