徐 进，吴小芬，王春雨，王 璇

    (联勤保障部队第九四〇医院内分泌风湿免疫科，甘肃 兰州 730050)

    原发性干燥综合征(PSS)是一种以口干、眼干为常见症状的系统性自身免疫性疾病，属弥漫性结缔组织病。PSS起病隐匿且进展缓慢，临床容易漏诊。现将1例PSS引起的生长发育不良误诊为腺垂体功能减退患者的诊治过程报道如下。

    1 临床资料

    1.1整体情况 患者，女，20岁，因“生长发育迟缓8年，双侧髋部疼痛3个月”于2020年3月20日入院。家长发现患者12岁左右身高低于正常同龄人，具体数值未测量，智力发育正常，学习成绩与同龄者无差别，未予重视。2015年开始出现间断双下肢无力，曾就诊于当地县医院，化验血钾2.8 mmol/L，给予补钾治疗后症状好转。此后间断出现下肢肌肉疼痛及无力症状，给予补钾治疗后可好转。2016年5、8月先后2次因生长发育迟缓、乳房未发育、月经未初潮、间断双下肢无力就诊于省级三甲医院。行肾上腺CT、垂体磁共振成像(MRI)检查未见异常，手掌X线片示双手各可见8块腕骨，与正常骨龄相符；肾脏B超提示双肾皮质回声增强、双肾多发尿盐结晶形成；双侧乳腺未见异常；妇科B超提示子宫体积小。化验促肾上腺皮质激素、生长激素、垂体泌乳素、睾酮、雌二醇、促卵泡成熟激素、促黄体生成素、孕酮、甲状旁腺激素、甲状腺激素均正常，血钾2.20 mmol/L。诊断为“腺垂体功能减退症、生长发育迟缓、性腺发育不良、低钾血症”，给予“重组人生长激素 0.6 U皮下注射、注射用绒促性素 1 000 U 肌内注射，隔天1次；注射用尿促性素75 U肌内注射，隔天1次”治疗。用药4～5个月后开始间断月经来潮，1年内身高增长1 cm，自觉无效停药。2018年开始出现双足跟疼痛，2019年12月出现双侧髋部疼痛，站立、行走时疼痛明显，休息后略有缓解。2020年3月20日因双侧髋部疼痛进行性加重影响行走就诊于本院，门诊以“髋部疼痛原因待查、生长发育不良”收住院。患者自发病以来，神志清楚，精神、睡眠可，食欲差，大、小便外观未见明显异常，近4年身高增长约4 cm，体重无增长。追问病史患者12岁左右开始有口干、进干食困难、眼干、眼内磨砂样感觉。病程中无发热、怕冷、嗜睡、记忆力减退、脱发、皮疹、口腔溃疡、关节疼痛 ......