王 帅 综述,李志勇 审校

    (重庆医科大学附属永川医院内分泌科,重庆 402160)

    糖尿病性肌萎缩症或Bruns-Garland综合征是糖尿病诸多并发症中较为罕见的一种,只有不到1%的糖尿病患者会出现相关表现[1],但是由于近年来糖尿病患病率逐年增加,糖尿病性肌萎缩症的发病率也在逐年上升。1890年,BRUNS第1个认识到糖尿病性肌萎缩症的主要特征[2],这个词后来由GARLAND在1952年第1次正式提出,当时其报道了12例患有2型糖尿病的老年患者[3],该患者描述了一种以臀部和大腿剧烈疼痛为特征的疾病,患者同时出现非对称性肌无力和腿部肌肉的消瘦[4]。糖尿病性肌萎缩症也称为糖尿病近端肌萎缩、糖尿病近端神经病变、腰骶部糖尿病神经丛病变、多发性缺血性单神经病变、股骨坐骨神经病变和股骨神经病变[4],目前临床医师对该病的认识仍有不足,这会导致患者诊治延迟。本文将糖尿病性肌萎缩症的疾病特点、发病机制、疾病诊断和治疗进展进行总结,以期提高对该病的认识和诊疗水平。

    1 疾病特点

    糖尿病性肌萎缩症多作为糖尿病患者的并发症而被临床医生发现,但是有学者的病例报道显示,该并发症与糖尿病的病情严重程度并非平行关系,甚至可能相关表现会出现在诊断糖尿病之前[5]。因此了解糖尿病性肌萎缩症的早期表现对于该病的诊治十分重要。

    糖尿病性肌萎缩症通常发生在50岁以上的男性糖尿病患者身上,大多数患者可能合并有饮酒史,另外2型糖尿病患者的发病率较1型糖尿病患者稍高[5]。糖尿病性肌萎缩症多表现为疼痛、乏力和肌肉萎缩,多见于双侧或单侧的下肢近端,并且经常伴随体重减轻,通常体重减轻可高达初始体重的40%[6]。糖尿病性肌萎缩症的特征是急性起病,患者早期会出现髋部、臀部或大腿近端严重的非对称性疼痛,在大多数情况下(约70%)为单侧,随着病情的进展会逐步发展到患肢的感觉障碍,随后是近端下肢肌肉的无力和萎缩[7]。75%的患者该症状会在几周到几个月内扩散到对侧肢体[8]。同时约60%的患者还会出现乏力或感觉丧失的临床表现,该症状通常会在疼痛消退后的几个月内持续存在,并且会导致患者长期难以或无法爬楼梯或从坐姿起身[8]。乏力和感觉丧失的区域取决于受累的腰骶根,大多数患者会同时存在近端和远端肌肉无力,可能需要辅助行走[8]。此外,GLENN等[8]病例报道显示,少部分患者还会出现一些非典型表现,包括上肢受累、无痛病程和无糖尿病,这可能会使得该病更加难以诊断。大多数患者在血糖得到控制的3个月后疼痛、乏力的症状开始恢复,通常在18个月后症状完全消失[9] ......