张 颖,刘爱玲,崔 龙,李丽娟,万小莉,蒲丹岚△

    (1.重庆市渝北区人民医院内分泌科,重庆 401120;2.武警重庆总队医院内分泌科,重庆 400061)

    脂肪萎缩性糖尿病是特殊类型糖尿病中的罕见类型,该病1928年由ZIEGLER首次报道。该病表现为全身或部分性脂肪组织萎缩甚至消失、高脂血症、严重胰岛素抵抗,较少出现酮症酸中毒。因此,该类患者诊断困难且无法得到病因性治疗,常因肥厚性心肌病、心力衰竭、肝昏迷等死亡,且预后不佳。本文通过分析1例部分性脂肪萎缩性糖尿病患者的诊治经过,并结合相关文献复习,以提高对该病的认识及诊断水平。

    1 临床资料

    1.1一般资料 患者,男,31岁,因“发现血糖高持续6+年,恶心、呕吐2 d”,于2022年3月入院。此次入院前患者降糖方案为门冬胰岛素早餐前18 U、中餐前18 U、晚餐前18 U皮下注射,德谷胰岛素睡前50 U皮下注射,空腹血糖波动在10～20 mmol/L。患者6+年间因高脂血症性胰腺炎住院治疗共6次。该病例未婚未育,无手术、外伤史;吸烟10年,平均2～3支/日,未戒烟;父亲已去世,原因不详,母亲健在,否认糖尿病家族史。体格检查:体温36.5 ℃,脉率104次/分,呼吸17次/分,血压135/92 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),体重指数(BMI)20.9 kg/m2,四肢皮下脂肪菲薄,腹部皮下脂肪存在,颈后可见黑棘皮。

    1.2辅助检查 入院时pH值7.05,血糖23.7 mmol/L,当时尿未送检,血酮未测。总胆固醇9.29 mmol/L、甘油三酯4.89 mmol/L、低密度脂蛋白4.94 mmol/L。糖化血红蛋白16.0%,谷氨酸脱羧酶抗体、胰岛细胞抗体、胰岛素自身抗体阴性。自身抗体谱、肿瘤标志物、性激素、皮质醇节律未见明显异常。入院治疗12 d后馒头餐糖耐量试验及同步血浆胰岛素、C肽释放试验结果示糖耐量及胰岛功能受损(表1)。患者人体成分分析:体重58.1 kg,身高162.5 cm,体脂百分比15.2%,细胞外水分比率0.390,BMI 20.9 kg/m2 ......