蒙剑芬 马龙新 高其琛 肖勇 马中双 骆爱姝

    摘 ?要：目的 ?探讨EF(eosinophilic fasciitis，EF)临床特点，提高风湿科医生对EF的认识以及规范诊治水平。方法 ?分析EF临床表现及辅助检查结果，报告 1 例EF的病例，并复习相关文献。结果 ?患者为33岁男性，有四肢肿胀硬化及“静脉沟”表现，伴外周血嗜酸性粒细胞比例及数目，炎性反应物增高，高丙种球蛋白血症，MR可见小腿肌筋膜增厚表现，确诊为EF，经激素及甲氨蝶呤治疗后，患者四肢肿胀硬化改善，嗜酸性粒细胞数目及比例，炎性反应物正常，血IgG水平下降。结论 ?EF是一种以筋膜弥漫性肿胀硬化为特征的罕见自身免疫性疾病，易与系统性硬化症相混淆，需仔细鉴别后进行规范诊治。

    关键词：嗜酸性筋膜炎;临床表现;规范诊治

    中图分类号：R593.9 ? ?文献标识码：A ? ?文章编号：1009-8011(2020)-11-0191-02

    嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis，EF)，1975年由Shulman首次报道，故又称为Shulman病。该病是一种以筋膜纤维化及炎症浸润、皮肤水肿硬化、血嗜酸性粒细胞增多为特征的少见自身免疫性疾病病。迄今为止，EF的病因及发病机制尚不完全明确。目前，该病需在排除其他可引起筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多的疾病基础上，依靠患者临床表现、实验室和器械检查，病理活检等进行综合分析后进行诊断。近期我科收治了1 例EF患者，结合文献进行分析，以便增强对该病的早期识别和规范诊治，现报道如下。

    1 ?病史摘要

    患者男，33岁，因“四肢皮肤肿胀硬化6个月”于2019年3月15日入住风湿科。6个月前患者无诱因出现双下肢小腿肿痛，伴瘙痒，下肢抬高后肿胀可缓解，未重视。1个月前患者手部外伤后出现双手背及前臂肿胀疼痛，逐步出现上述部位皮肤硬化伴肤色变暗，曾至当地医院拟诊“痛风”，予静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d，皮肤肿痛较前缓解 ......