原发性双心房骨肉瘤1例
[关键词] 原发性心脏恶性肿瘤；病理诊断；外科手术
中图分类号：R322文献标识码：B文章编号：1009-816X(2016)04-0315-01
1 临床资料
患者女性，50岁，因“劳力性心悸、气促2月余”于2014年3月27日以“左心房粘液瘤”收入院。入院前2个月，患者劳累及剧烈活动后出现心悸、气促，休息后有所缓解，与体位无关，症状反复发作，爬坡、平路快走后心悸、气促症状明显，活动耐量降低，曾出现胸部隐痛、腹胀、头晕，无胸闷、四肢关节疼痛、夜间阵发性呼吸困难、咯血、意识障碍、大小便失禁。查体：心前区无隆起，心尖搏动正常，心界无扩大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。心电图示：窦性心律，电轴右偏，I度房室传导阻滞。胸部X线片示：两肺野纹理稍增多，心影形态、大小正常。经胸超声心动图示：双心房内见异常回声，范围约40mm×16mm，附着于房间隔下部，紧邻二尖瓣前叶近后联合处及三尖瓣隔瓣下方，呈强回声，位置较固定，提示双心房内异常回声、二尖瓣口梗阻。食道超声心动图示：左心房内探及强回声团块，团块外周明显钙化，质地不均匀，位置较固定，附着于房间隔下方，靠近二尖瓣后联合处，部分遮挡二尖瓣口，活动度差；房间隔对侧右心房内亦探及团块回声，明显钙化，提示双心房实性占位。诊断：双心房粘液瘤。
2014年4月1日行全麻体外循环手术，经右心房探查见肿瘤位于房间隔卵圆窝下部左房面，延及二尖瓣后瓣，大小约6cm×6cm×4cm，表面呈光滑、鱼肉样突起软组织，肿瘤侵润房间隔至右心房面突起约1cm，延及三尖瓣隔瓣，肿瘤实质钙化，范围广泛，无法完整切除，仅能切除双房肿瘤表面鱼肉样组织，快速冰冻病理检查，报告为软组织恶性肿瘤，术后免疫组化病理报告示左右心房骨肉瘤。术后恢复顺利，12天出院。随访，术后6个月于家中死亡。
2 讨论
心脏原发性肿瘤中恶性肿瘤占25%，其中95%是肉瘤[1]。原发性心脏肿瘤罕见，骨肉瘤，发生率3%～9%，病变部位多见于左心房壁，影像诊断是发现疾病的最重要手段，心脏超声可快速检出心脏占位病变[2]。
原发性心房骨肉瘤很难作出临床诊断，其临床症状出现较晚，且无特异性表现，较难判断肿瘤的性质。该例术前超声诊断为粘液瘤，术中病理诊断软组织恶性肿瘤，术后经免疫组化检查始明确骨肉瘤诊断。
外科手术治疗是改善症状，延长生存时间的主要手段，外科手术可以使中位存活时间延长到24个月[3]。该病例姑息手术后存活6个月。原发性心脏肿瘤应积极手术，一方面术中切除肿瘤组织快速冰冻病理检查确定肿瘤起源与性质明确诊断，为后继治疗提供依据；另一方面尽量切除肿瘤组织可减轻瘤体梗阻、缓解症状，延长生命。
参考文献
[1]Shapiro LM. Cardiac tumours： diagnosis and management[J]. Lancet Oncology，2011，97(2)：151-160.
[2]陈长城，刘硕，许李力，等.原发性心脏恶性肿瘤的手术疗效[J].心肺血管病杂志，2015，34(4)：267-268.
[3]Hamidi M， Moody JS， Weigel TL， et al. Primary cardiac sarcoma[J]. Ann Thorac Surg，2010，90(1)：176-181., 百拇医药(张文林 张熠 薛春竹)
中图分类号：R322文献标识码：B文章编号：1009-816X(2016)04-0315-01
1 临床资料
患者女性，50岁，因“劳力性心悸、气促2月余”于2014年3月27日以“左心房粘液瘤”收入院。入院前2个月，患者劳累及剧烈活动后出现心悸、气促，休息后有所缓解，与体位无关，症状反复发作，爬坡、平路快走后心悸、气促症状明显，活动耐量降低，曾出现胸部隐痛、腹胀、头晕，无胸闷、四肢关节疼痛、夜间阵发性呼吸困难、咯血、意识障碍、大小便失禁。查体：心前区无隆起，心尖搏动正常，心界无扩大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。心电图示：窦性心律，电轴右偏，I度房室传导阻滞。胸部X线片示：两肺野纹理稍增多，心影形态、大小正常。经胸超声心动图示：双心房内见异常回声，范围约40mm×16mm，附着于房间隔下部，紧邻二尖瓣前叶近后联合处及三尖瓣隔瓣下方，呈强回声，位置较固定，提示双心房内异常回声、二尖瓣口梗阻。食道超声心动图示：左心房内探及强回声团块，团块外周明显钙化，质地不均匀，位置较固定，附着于房间隔下方，靠近二尖瓣后联合处，部分遮挡二尖瓣口，活动度差；房间隔对侧右心房内亦探及团块回声，明显钙化，提示双心房实性占位。诊断：双心房粘液瘤。
2014年4月1日行全麻体外循环手术，经右心房探查见肿瘤位于房间隔卵圆窝下部左房面，延及二尖瓣后瓣，大小约6cm×6cm×4cm，表面呈光滑、鱼肉样突起软组织，肿瘤侵润房间隔至右心房面突起约1cm，延及三尖瓣隔瓣，肿瘤实质钙化，范围广泛，无法完整切除，仅能切除双房肿瘤表面鱼肉样组织，快速冰冻病理检查，报告为软组织恶性肿瘤，术后免疫组化病理报告示左右心房骨肉瘤。术后恢复顺利，12天出院。随访，术后6个月于家中死亡。
2 讨论
心脏原发性肿瘤中恶性肿瘤占25%，其中95%是肉瘤[1]。原发性心脏肿瘤罕见，骨肉瘤，发生率3%～9%，病变部位多见于左心房壁，影像诊断是发现疾病的最重要手段，心脏超声可快速检出心脏占位病变[2]。
原发性心房骨肉瘤很难作出临床诊断，其临床症状出现较晚，且无特异性表现，较难判断肿瘤的性质。该例术前超声诊断为粘液瘤，术中病理诊断软组织恶性肿瘤，术后经免疫组化检查始明确骨肉瘤诊断。
外科手术治疗是改善症状，延长生存时间的主要手段，外科手术可以使中位存活时间延长到24个月[3]。该病例姑息手术后存活6个月。原发性心脏肿瘤应积极手术，一方面术中切除肿瘤组织快速冰冻病理检查确定肿瘤起源与性质明确诊断，为后继治疗提供依据；另一方面尽量切除肿瘤组织可减轻瘤体梗阻、缓解症状，延长生命。
参考文献
[1]Shapiro LM. Cardiac tumours： diagnosis and management[J]. Lancet Oncology，2011，97(2)：151-160.
[2]陈长城，刘硕，许李力，等.原发性心脏恶性肿瘤的手术疗效[J].心肺血管病杂志，2015，34(4)：267-268.
[3]Hamidi M， Moody JS， Weigel TL， et al. Primary cardiac sarcoma[J]. Ann Thorac Surg，2010，90(1)：176-181., 百拇医药(张文林 张熠 薛春竹)