朱益雷，刘 翊，郑佳佳，许 敏，黄 润

    Down综合征(Down Syndrome，DS)又称21三体综合征、先天愚型，是以智力发育障碍、肢体异常、特殊面容、心脏畸形为主要特征的遗传综合征。在Martin[1]的最新报道中，121例DS新生儿中66%合并有先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)，Kim[2]报道2005到2006年间，25975例活产儿中出现出生缺陷的疾病里DS占1.50%，而在DS新生儿中CHD的发生率为56.90%。先天性心脏病是儿童唐氏综合征最常见的合并症，其中房室间隔缺损最为多见，CHD对DS的发病率和死亡率有显著的影响[3～5]。DS此类患儿病情复杂，且存在多种先天性发育异常的基础病变，其中大部分需要在幼儿及儿童期实施心脏外科手术，DS本身不应成为手术禁忌证，与未接受心脏畸形矫治手术的患者相比，行矫治手术的患者预后良好，有报道称，DS增加了CHD手术的早期风险性[6]，但并不增加病死率[7]。此类患儿智力发育低下，喂养困难，身体免疫力低，由于心脏手术后的病情发展变化较快，加之此类患儿沟通困难、配合差等因素，导致术后并发症较多及意外脱管较多见。因此，实施完善的围手术期护理对于手术的治愈率和减少相关并发症的发生十分的重要。总结如下。

    1 病例资料

    选取我院心胸外科2012年2月至2017年2月收治的先天性心脏病合并Down综合征患儿并实施手术的共18例。其中男11例，女7例。患儿年龄3～68个月。体重3.5～22kg。其中房间隔缺损3例，室间隔缺损2例，动脉导管未闭4例，右心室流出道狭窄1例，房间隔缺损合并动脉导管未闭2例，室间隔缺损合并动脉导管未闭2例，室间隔缺损合并三尖瓣轻度关闭不全1例，法洛氏四联症2例，动脉导管未闭合并完全性房室疏通道畸形1例。根据彩色多普勒超声心动图估测 ......