颅底横纹肌肉瘤一例
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【摘 要】横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤，恶性程度高，发展迅速，如不得不到及时治疗，可引起淋巴血行转移。本文将报告1例儿童中颅窝底的横纹肌肉瘤。
【关键词】横纹肌肉瘤；颅底；磁共振成像
1 临床资料
患儿，女性，14岁，入院前一个月开始出现反复头晕、右侧眼睑闭合不全，起初未予重视，逐渐病情加重，随后出现右耳听力下降，遂于2013年4月25日来我院就诊。专科检查：右侧角膜反射迟钝、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、听力下降，右侧外耳道可见黄色肿物。头颅MRI示(图1)：右侧中颅窝、右耳、乳突见长T1长T2信号填充，增强后见片状明显强化，右侧中颅窝及右侧乳突见骨质吸收破坏，右中颅窝底见一长约3.5cm*2.3cm*1.5cm不规则团块，T1WI为低信号，T2WI为高信号。右侧中颅窝底骨质吸收破坏，增强明显强化，考虑肉芽肿性病变可能性大，待病理验证。临床诊断为中颅窝底占位性病变。入院后完善术前相关检查于全麻下行右侧中颅窝底、右耳、乳突占位性病变切除术，术中见一肿物质地软，呈鱼肉样，血供丰富，位于右侧中颅窝、右耳、乳突内，向内侧压迫颞叶，岩锥上部肿瘤破坏鼓室盖进入鼓室内并向外耳道生长，肿物基本切除。肉眼观察肿物大小约3.2*2.0* 1.1cm，呈灰白色、质软、鱼肉状，术后标本送病检示(图2、3)：光镜下肿瘤细胞呈小圆形，浸润性生长，部分略呈梭形，似有胞浆内横纹。免疫组织化学染色结果示：Desmin(+)Myogenin(+) Desmin(+)SyN(+/-)CgA(-)GFAP(-)CD99(-)LCA(-)PLAP(-)EMA(-)CK(-)CD117(-)Ki-67约50%。病理诊断为：中颅窝底胚胎性横纹肌肉瘤，2013年5月11日复查MRI(图4)。术后转至我院肿瘤科行放疗，术后随访至今，患儿一般情况良好，未见肿瘤复发。
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2 讨论
横纹肌肉瘤是儿童最常见软组织肉瘤，约占儿童实体恶性肿瘤的6%，[1]头颈部是常见的好发部位。根据美国国家癌症研究所横纹肌肉瘤主要分为：胚胎型、腺泡状型、多形型和其他，其中胚胎型最常见。[2]横纹肌肉瘤根据分化的横纹肌母细胞不同，瘤细胞可表现为圆形、短梭形和较成熟的梭形、带状细胞等。对于头颈部横纹肌肉瘤缺乏特征性表现常因瘤体压迫及侵犯周围组织而表现出不同的临床症状。颅底横纹肌肉瘤可进一步向软脑膜、脑组织及神经的侵犯，肿瘤扩散至脑膜后将难以根除且预后不良。横纹肌肉瘤的诊断主要依靠CT、MRI，最后确诊需要依靠病理切片及免疫组化，免疫组化上表现为Vimentin、Myogenin、Desmin、Desmin阳性，LCA、EMA阴性。本病例患儿14岁，出现右侧眼睑闭合不全、听力下降等症状，肿物已向压迫周围脑组织和颅神经，术中见肿物向右侧中颅窝、右耳、乳突处扩散，右侧中颅窝底骨质吸收破坏，存在向脑膜转移的危险，可能预后不良，镜下所见瘤细胞呈小圆形和部分梭形，免疫组化结果符合横纹肌肉瘤的诊断特征。目前横纹肌肉瘤的治疗主要依靠手术与术后放化疗，本病例手术已基本将病变组织切除，术后采用放射治疗，随访至今，患儿一般情况良好。
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参考文献
[1]施诚仁，徐光炜，郝希山等.小儿肿瘤[M].北京：北京大学医学出版社，2007：358.
[2]Newton WA Jr，Gehan EA，Webber BL，et al.Classification of rhahdomyosareoma and related sarcomas.Pathologic aspects and proposal for a new elassificalion-an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study[J]. Cancer，1995，76(6)：1073—1085.
附图：
图1示病灶右侧中颅窝突向右耳、乳突内发展，右侧中颅窝及右侧乳突见骨质破坏，增强明显强化；图2示瘤细胞HE染色×100；图3示瘤细胞Myogenin免疫组化染色阳性×100；图4示复查MRI瘤体较术前相比明显缩小。, 百拇医药(胡昔奇 夏鹰)