【摘 要】目的：探讨脾高雪氏病的病理学特点、诊断、鉴别诊断及治疗。方法：收集2例脾脏高雪氏病，进行常规病理检查，伊红染色(HE)、免疫组化(Vim、CD68、CD163、LCA)染色及特殊染色(PAS)，光镜观察，并结合国内外相关文献资料，分析其临床病理特点。结果：光镜下见脾脏内有高雪氏细胞。免疫组化染色Vim、CD68、CD163、LCA均弥漫性(+)，S100(-)，PAS染色胞质(+)。结论：脾脏高雪氏病是一种少见的常染色体隐性遗传性脑苷脂代谢障碍性疾病，有一定的病理学特征。应与Nieman-pick病、脾白血病、脾原发性淋巴瘤等鉴别。

    【关键词】脾高雪氏病；临床病理；诊断

    高雪氏病(Gaucher's disease)是一种常染色体隐性遗传性脑苷脂代谢障碍性疾病[1]， 1882年由法国医生Gaucher首先报道而得名。本病少见，临床无特征性表现，常易造成误诊。作者就工作中遇到的脾高雪氏病2例，结合文献资料，对其临床病理特点、诊断及鉴别诊断等方面进行探讨。

    1 材料与方法

    1.1 病例与标本来源

    例1 患者女 ......