Rasmussen综合征合并多发海绵状血管瘤1例报告
[摘要]Rasmussen综合征是一种特殊的后天获得性进展性疾病，绝大多数发生于儿童，主要累及一侧大脑半球，表现为进行性持续性部分性癫痫发作，伴有进行性偏瘫和认知功能障碍。该病病因尚不明确，早期诊断困难，药物治疗效果差，目前治疗Ra smus sen综合征的最有效方法仍是大脑半球切除术。颅内海绵状血管瘤(cerebral cavernous malformation，CCM)，是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，按组织学分类属于脑血管畸形，临床上主要表现为癫痫、出血和神经功能缺失症状，反复的颅内出血是该病引起症状的主要原因。本文报道我院2016年收治的1例Rasmussen综合征合并多发海绵状血管瘤患者，结合文献进行复习，对其临床诊断、治疗进行探讨，现报告如下。
[关键词]Rasmussen综合征；海绵状血管瘤；癲痫
1临床资料
患者男，26岁，因“发作性意识障碍10年，左侧肢体乏力4年余”入院。查体：生命体征正常，神志清楚，反应稍迟缓。双瞳圆形等大，光反射灵敏。右侧肢体肌力Ⅴ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力适中，病理征未引出。头颅MRI示：右侧大脑半球脑沟增宽，见多发迂曲条状稍长T1、短T2信号，其内可见多发斑片、结节状异常信号。视频脑电图示：异常脑电图。脑电背景活动异常，可见右侧额颞区痫样放电，波及同侧导联。术前行Wada氏试验证实患者右侧大脑半球在语言、认知、运动感觉等绝大部分功能转移。全麻下行右侧大脑半球切除术，术中见右侧大脑半球表面蛛网膜浑浊、增厚 ......
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[关键词]Rasmussen综合征；海绵状血管瘤；癲痫
1临床资料
患者男，26岁，因“发作性意识障碍10年，左侧肢体乏力4年余”入院。查体：生命体征正常，神志清楚，反应稍迟缓。双瞳圆形等大，光反射灵敏。右侧肢体肌力Ⅴ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力适中，病理征未引出。头颅MRI示：右侧大脑半球脑沟增宽，见多发迂曲条状稍长T1、短T2信号，其内可见多发斑片、结节状异常信号。视频脑电图示：异常脑电图。脑电背景活动异常，可见右侧额颞区痫样放电，波及同侧导联。术前行Wada氏试验证实患者右侧大脑半球在语言、认知、运动感觉等绝大部分功能转移。全麻下行右侧大脑半球切除术，术中见右侧大脑半球表面蛛网膜浑浊、增厚 ......
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