伴有促肾上腺皮激素(corticotropin hormone，ACTH)缺乏的多种垂体激素缺乏症(multiplepituitary hormone deficiency，MPHD)患儿，因在感染、创伤、手术等应激状态下可出现肾上腺危象和低血糖抽搐，是严重的儿科急诊之一。由于发病率低，临床表现不典型，少数患者有反复抽搐，以发热、呕吐、腹痛或腹泻、脱水和低血糖、低血压、低血钠的急诊形式就诊，常得不到及时诊治。本研究通过对浙江大学医学院附属儿童医院1996年6月至2007年1月收治的以反复抽搐为主要临床表现的5例MPHD患儿的病因、临床表现、诊断和治疗进行分析，旨在提高临床医生对该病的早期诊断和处理。现将结果报道如下。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料

    5例患儿均为男性，年龄2.0～17.4岁，经临床和实验室检查确诊为GH伴ACTH和TSH缺乏的MPHD。2例年龄大于14周岁患儿，第二性征未发育，结合GnRH激发试验，诊断其同时伴有性激素缺乏。MPHD诊断标准：(1)身高低于同年龄、同性别正常儿童2个标准差以上；(2)骨龄落后实际年龄2年以上；(3)两项生长激素药物激发试验(精氨酸和胰岛素，≤2岁选择精氨酸和可乐定)的GH峰值均<5 μg/L明确为完全性生长激素缺乏症 ......