2.5 病理特点

    经皮肺穿刺或活检肺组织病理9例：坏死+肉芽肿+血管炎1例、同时出现隐球菌感染，坏死+血管炎1例，坏死+肉芽肿2例，肉芽肿+血管炎+纤维化1例，肉芽肿+炎症2例，慢性炎症2例；肾脏病理8例：坏死+血管炎2例，少量或部分新月体+小血管炎2例，局灶性节段性肾小球硬化1例，肾小球动脉硬化(轻微病变)1例，系膜增生性肾炎1例，微小病变型肾病1例。鼻黏膜病理4例：慢性坏死性肉芽肿炎1例，慢性炎2例，坏死性炎症1例；食管中段坏死性血管炎1例，胃黏膜肉芽肿性炎症1例。总共病理活检23例，典型病理表现1例(4.3%)，出现2/3典型病理表现10例(43.4%)，其余12例均为非特异表现(52.1%)。

    2.6 治疗及疗效

    入院后在抗感染等支持对症治疗，同时给予糖皮质激素和环磷酰胺诱导缓解及维持治疗23例(67.6%)，冲击治疗11例(32.3%)，血浆置换、IVIG和抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗治疗各2例(5.8%)，血液透析1例(2.9%)，治疗后病情好转；其中3例肺泡出血病情均控制良好，6例肾功能不全患者血肌酐逐渐下降至正常，仅有1例发展为尿毒症而需要长期血液透析治疗 ......