肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)可由不同原因引起，静息状态下肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，表现为肺血管阻力和压力进行性增高。PAH在临床上以进行性右心功能减退为主要表现，可导致呼吸困难、乏力、晕厥等症状，病变晚期患者往往死于右心衰竭。除心力衰竭外，PAH也可导致一些危及生命的心血管事件包括心律失常、心源性猝死(sudden cardiac death，SCD)和晕厥等。全面认识PAH与高危心血管事件的关系，有利于提高PAH的诊断、治疗以及预后判断。

    1 PAH与心力衰竭

    1.1 PAH与右心衰竭

    PAH所致的右心衰竭，是PAH患者主要的死因。PAH引起的右心衰竭可分为急性和慢性两种。急性右心衰竭多无心肌肥厚，但与右心心肌的局部炎症相关。局部心肌细胞溶解和转变为前炎症细胞，且抗炎治疗如抗中性粒细胞抗体和非甾体类消炎药等可以改善右室的收缩功能¹。而PAH所致的慢性右心衰竭，则与神经内分泌、细胞因子和机械牵张等作用有关，右心室因代偿而肥厚 ......