原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎，属于自身免疫性疾病。该类疾病多引起全身多脏器受累，一旦肾脏受累，则多数进展迅速，如无及时诊断和治疗则多进展至终末期肾衰竭而依赖肾脏替代疗法。由于抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies；ANCA)的发现，使得该类疾病的早期血清学诊断成为可能。20世纪80年代末期和90年代初期，人们对原发性小血管炎的认识逐步深入，对其全身脏器受累的表现有了一定的认识。我国自90年代初开始对原发性小血管炎进行研究和报道，但直到目前，国内仍有许多医生对此类疾病不认识，很多患者在肾脏受累之前得不到早期诊断和及时治疗。本院资料显示：我国的原发性小血管炎患者在确诊时的病情明显较国外为重，而造成这种现象的原因主要是在出现肾损害之前，表现为其他脏器受累时不能明确诊断所致。因此，本文将重点介绍原发性小血管炎引起的全身多脏器受累的表现及实验室检查以提高对该类疾病的认识。

    1、一般情况和非特异性表现

    原发性小血管炎好发于中、老年，以50—60岁最多。但该病可见于各个年龄组，可从2岁到90岁不等，我国青少年女性患者也不少见。该病白种人多见，在美国其白种人的发病率是黑人的7倍。欧洲和北美的少数临床观察发现：居住在北方寒冷地区的原发性小血管炎患者以韦格纳肉芽肿病为多，而南方温暖气候地区的患者则多为显微镜下型多血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎为主。多数病人有上感样前驱症状，好发于冬春季节。常有发热、疲乏和体重下降等非特异性症状。发热多为低热，也可以表现为高热。部分患者可伴有感染，但应用多种抗生素不能完全控制病情。多数患者自觉消瘦 ......