金永寿

    付小姐30出头，是个新媒体人，平时工作量比较大，干起活来可以说是没日没夜，凌晨两三点睡觉也是家常便饭。近日，她老觉得即便不是很累眼皮也抬不起来，有时不到下午整个人就提不起劲，剧烈活动后还伴有气喘和呼吸费力。刚开始付小姐还没留意，以为只要抓紧时间眯一会儿缓一缓就没事了。

    一次外出采访，同行朋友突然盯着戴了口罩只露出眼睛的付小姐惊呼：“没见你一段时间，你的眼睛怎么整天处于半开合状态，是不是生病了？”

    付小姐心里一惊，赶紧在网上预约挂号到神经科就诊。经过初步诊断和一系列检查，最终确诊出付小姐这种症状是一种叫“重症肌无力”的神经系统疾病。

    重症肌无力(MG)是一种获得性自身免疫性疾病，由神经肌肉传递障碍引起的骨骼肌收缩无力为主要症状，也就是附着在骨骼上、能够做出动作的肌肉逐渐失去力量。起初，患者容易疲劳，在活动后感觉更加劳累，休息后能得到缓解，可表现为眼睑下垂、吞咽困难、讲话无力，甚至呼吸困难。

    根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)》数据显示，全球MG患病率为(150～250)/百万，预估年发病率(4～10)/百万，全球发病率无明显地域差异。2019年，国家神经系统疾病临床医学研究中心等机构进行中国MG的发病率、死亡率研究，覆盖全国31个省市1665家收治MG患者的医院，涉及2016-2018年的MG患者94，638人次，分析其发病率的年龄、性别和省份信息。研究结果显示，经年龄和性别调整后，我国整体MG发病率约为0.68/10万，70～74岁年龄组发病率最高，其中女性发病率为0.76/10万，男性为0.60/10万，总体住院死亡率为14.69‰，呼吸衰竭、肺部感染是肌无力危象患者的主要死亡原因。临床表现不可忽视

    临床上，当患者运动已经受到病损的肌肉后，可以引发肌无力症状加重，休息后症状又会改善。通常在发病几年内会明显影响患者的工作和生活。其中，某些肌肉群更容易被累及——

    眼肌 超过半数MG患者的最初累及为眼肌，如一侧或双侧眼睑下垂、复视(可能是水平或垂直复视，闭上一只眼时症状改善或消除)。

    面部和咽喉肌肉 约15%MG患者，首发症状表现在面部和咽喉肌肉，影响讲话功能，言语听起来很轻或有鼻音 ......