【关键词】 Wiskott Aldrich综合症 护理

    【中图分类号】 R473.72 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160(2014)08-0149-01

    Wiskott Aldrich临床表现及发病机制：Wiskott Aldrich综合征(WAS)又称湿疹血小板减少伴免疫缺陷病，1937年Wiskott首先报道此病，1954年Aldrich报道了第2例。本病临床上罕见，主要表现为血小板减少、湿疹和免疫缺陷三联征多起病于6个月内婴儿，成人罕见[1]。血小板减少引起的出血倾向发生较早，表现为紫癜、淤斑及便血，可因脑出血及消化道出血而死亡。湿疹发生于生后2个月～3个月，表现为异位性皮炎型。由于免疫功能的异常，婴儿可发生反复感染，如脓皮病、中耳炎、支气管肺炎、败血症等[2]。可并发高达10%的恶性肿瘤在婴儿期死亡，，确诊后仅有5%的患儿生存期超过2 岁，极少生存10年以上。本病主要为X连锁隐性遗传，母亲携带致病基因，男孩发病，少见女孩发病[3]。发达国家流行病学研究显示新生儿中wAs发病率为1/100万一10/100万’如再次怀孕时，需在医生的指导下行脐血穿刺或做胎儿性别鉴定，确保孩子健康[4]。Wiskott Aldrich综合征临床比较少见 ......