许敏 程纬民 李雪萍 曾清

    广西中医药大学第一附属医院血液内科 广西 南宁 530023

    血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)属于急性血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)中的一种，由于大量微血栓形成导致多器官功能损伤和血小板严重减少而致命。TTP的典型临床表现为“五联征”，包括血小板减少﹑微血管病性溶血性贫血﹑发热﹑精神症状和肾功能损害。在20世纪90年代，由于缺乏有效的治疗手段，TTP患者的死亡率达到90%[1]。1982年，研究人员在TTP患者的血浆中发现了与血栓形成密切相关的超大型VWF(Von Willebrand 因子)多聚体[2]，而血管性血友病因子裂解酶 (ADAMTS13)是血浆中裂解VWF的新型金属蛋白酶，当ADAMTS13活性下降或缺乏时，VWF无法正常降解，从而形成了血栓，并消耗了血小板，导致血小板减少，进而引发TTP[3]。TTP根据有无ADAMTS13基因异常分为遗传性和获得性两种[4]。遗传性TTP为ADAMTS13绝对缺乏，活性明显降低；而获得性TTP仅表现为活性下降 ......