王峥嵘, 朱 昀, 张福春

    (北京大学第三医院老年内科, 北京 100083)

    腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis, RPF)是一种以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点的疾病, 增生的纤维组织包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管等腹膜后组织而产生一系列临床表现, 尤以输尿管梗阻致肾盂积水为常见。该病十分罕见, 国外报道发病率为1/200 000至1/500 000, 多见于50～70岁, 男、女比例2～3:1, 无家族集聚倾向[1]。本文就北京大学第三医院近6年来收治的10例RPF病例进行分析, 并复习国内外文献, 以提高对该病的认识。

    1 临床资料

    1.1 一般资料

    北京大学第三医院2005年1月至2011年4月共收治RPF 10例, 男性6例, 女性4例, 年龄(65.0±10.6)岁, 从起病到诊断病程为(5.0±4.7)个月, 其中特发性RPF 9例, 继发于食管鳞癌1例。

    1.2 临床表现

    10例患者均有输尿管梗阻伴肾盂积水, 9例患者有腹痛或腰背痛, 肾功能不全6例, 其他症状包括贫血、纳差、恶心、呕吐、尿少、消瘦、下肢水肿、肠梗阻、头痛等。

    1.3 实验室检查

    红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)增快7例, 平均(43±31)mm/h; C反应蛋白升高 5例, 平均(6.0±1.7)mg/L; 贫血 5例, 血红蛋白平均(100±21)g/L; 血小板计数皆正常; 血清肌酐升高6例, 平均(211±151)μmol/L; 其中6例患者进行了免疫球蛋白及自身抗体检测, 结果显示，3例IgG轻度升高(20.7±1.4)g/L, 1例IgA轻度升高7.7 g/L; 自身抗体[抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)、抗可提取性抗原抗体(extractable nuclear antigen, ENA)谱、抗核抗体(antinuclear antibody ......