姚鸿梅，黄 鹤

    (四川大学华西医院心内科, 成都 610041)

    抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是一种后天获得性高凝状态，临床以反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少以及持续的血清抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody，aPL)阳性为主要特征的自身免疫性疾病。APS可以在某些疾病(主要是自身免疫性疾病)的基础上产生，称为继发性APS；也可以在无任何明显诱因的基础上产生，称为原发性 APS(primary antiphospholipid syndrome，PAPS)。血清aPL包括狼疮抗凝物(lupus anticoagulant，LA)和抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody，aCL)及抗β2糖蛋白 I抗体(anti-β2 glycoprotein I，抗β2-GPI)。

    临床上约40%的APS患者有心血管系统表现，但只有约 4%～6%的患者有较严重的临床表现[1]。APS相关的心血管系统表现主要包括：心瓣膜损害、心肌梗死、心腔内血栓形成及冠状动脉内微血管血栓形成[2]。APS所致的心血管病变并非罕见，但目前在临床上没有得到良好的认识，现对APS的心血管系统表现作一综述。

    1 心血管系统表现

    1.1 心瓣膜病变

    APS相关的瓣膜损害易累及左心瓣膜，其中二尖瓣多于主动脉瓣，且主要表现为关闭不全，瓣膜狭窄相对少见。瓣膜病变多无临床症状，但约4%～6%患者因严重瓣膜畸形需行瓣膜置换术[3]。与无瓣膜受累者相比，瓣膜受累者更易发生动脉血栓栓塞，尤其是脑卒中[4]。Krause等[5]对284例APS患者(其中159例PAPS)的心脏瓣膜病变和中枢神经系统病变的相互关系做了回顾性分析。他们发现，心脏疣状赘生物与癫痫有明显的联系(P<0.02)，心脏瓣膜增厚或功能不全与偏头痛有明显联系(P＝0.002)；而瓣膜疣状赘生物与偏头痛仅有着临界的联系(P＝0.09)；APS患者的心脏瓣膜病变与中风或短暂性脑缺血发作有显著联系。亚组分析发现，PAPS患者的心脏瓣膜病变与所有的中枢神经系统病变有明显联系，而继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)的APS患者没有这种联系。他们的研究结果表明，PAPS与继发于SLE的APS生物学行为可能不同。心脏瓣膜病变的出现可能是 PAPS患者众多中枢神经系统病变的一个危险因素。

    Turiel等[6]开展了一项前瞻性研究 ......