杨申淼, 江 倩*, 江 滨, 陈定宝, 王 婧, 江 浩, 路 瑾, 卢锡京,鲍 立, 石红霞,刘艳荣, 黄晓军

    淋巴结边缘区淋巴瘤的临床特点

    杨申淼1, 江 倩1*, 江 滨1, 陈定宝2, 王 婧1, 江 浩1, 路 瑾1, 卢锡京1,鲍 立1, 石红霞1,刘艳荣1, 黄晓军1

    (北京大学人民医院:1血液病研究所,2病理科, 北京 100044)

    研究淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)的临床特点。回顾性分析了14例经淋巴结活检确诊为NMZL患者的临床资料。14例患者中13例(92.9%)就诊时外周血细胞计数异常：6例(42.9%)白细胞(WBC)>10.0×109/L ；4例白细胞(28.6%)<4.0×109/L；7例(50%)淋巴细胞比例>50%，绝对值>5.0×109/L；10例(71.4%)血红蛋白<120g/L； 6例(42.9%)血小板<100×109/L。2系血细胞减少4例(28.6%)，全血细胞减少2例(14.3%)。10例(71.4%)患者骨髓受累，其中5例(50%)存在单克隆轻链限制型B细胞。外周血淋巴细胞百分比与骨髓NMZL细胞百分比正相关(＝0.811，＝0.008)。免疫球蛋白升高的检出率为100%(12/12)，其中单克隆免疫球蛋白升高者10例(10/12，83.3%)。≥1种自身抗体阳性8例(8/11，72.7%)。14例患者Ann Arbor分期均在Ⅲ或Ⅳ期。免疫化疗作为初始治疗10例；利妥昔单抗单药治疗1例；单纯化疗治疗2例；干扰素治疗1例。完全缓解8例(57.1%)，部分缓解3例(21.4%)。中位随访23个月，2年总体生存(OS)率为84.6%，2年无疾病进展生存(PFS)率为71.4%，预期的中位总体生存时间90个月，预期的中位无疾病进展生存时间为39个月。Ⅲ/Ⅳ期NMZL患者血细胞计数异常、骨髓侵犯、免疫异常多见，外周血淋巴细胞增多可能提示NMZL骨髓浸润。

    淋巴瘤; 骨髓检查; 自身免疫

    淋巴结边缘区淋巴瘤(nodal marginal zone lymphoma，NMZL)是起源于记忆性B细胞的淋巴瘤。世界卫生组织(WHO)2008血液及淋巴系统肿瘤分类中明确定义NMZL是原发于淋巴结的边缘区淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)中所占比例不足2%[1]。由于发生率低，至今没有前瞻性的大宗病例研究。各研究报道的NMZL在形态学、生物学以及临床特点上仍存在许多不一致之处[2?9]。近5年来，高子芬和周小鸽教授的病理实验室分别报道了22例和10例NMZL的病理研究结果[10,11] ......