郭 军, 张晓军, 张桂芝, 张 东, 钱小顺

    咳嗽及肺部游走性阴影为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

    郭 军*, 张晓军, 张桂芝, 张 东, 钱小顺

    (解放军总医院南楼临床部呼吸科, 北京 100853)

    笔者成功诊治1例65岁男性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎患者。该患者主要表现为慢性咳嗽和肺部游走性阴影，曾被诊断为淋巴细胞性间质性肺炎，激素治疗有效，病情复发后查MPO-ANCA阳性，结合肺穿刺活检明确诊断为ANCA相关性血管炎，加用糖皮质激素和环磷酰胺后病情再次缓解。根据文献报道和笔者的临床经验，ANCA相关性血管炎临床表现复杂，缺乏特异性，常被误诊。呼吸科医师对ANCA相关性血管炎肺部受累特点应熟悉，要重视血清ANCA的筛查，以便于本病的早期诊断。

    抗中性粒细胞胞浆抗体; 血管炎; 肺部受累; 诊断

    1 病例摘要

    患者，男性，65岁，因“间断咳嗽、肺部游走性阴影6年余”于2012年6月15日入院。患者2006年7月无明显诱因下出现干咳，无发热、喘息和咯血，先后服用多种抗生素和止咳药物，症状无明显缓解，2007年3月初收入院诊疗，查血常规正常；红细胞沉降率45mm/h；C-反应蛋白升高；抗核抗体和抗可提取核抗原为阴性；肺功能提示轻度限制性通气功能障碍；胸部CT提示双肺散在结节、团块状阴影；PET-CT提示双肺多发轻度高代谢灶，右肺下叶高代谢灶SUVmax3.83。2007年3月底行CT引导下经皮肺穿刺(右下肺后基底段SUVmax3.83处；图1)，报告淋巴细胞性间质性肺炎伴急性炎症，CD3(+)，CD20(+)，可疑CD68(+)，CD30(-)。诊断考虑为“淋巴细胞性间质性肺炎”(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)，于3月30日开始口服甲泼尼龙64mg，1次/d。2周后复查胸部CT提示双肺多发阴影明显吸收，出院随访。激素治疗3个月后咳嗽基本消失，胸部CT证实肺内阴影完全吸收，甲泼尼龙规律减量至8mg(1次/d)维持。2008年上半年患者先后出现右耳听力受损和右眼眶后肿物(炎性假瘤)，眼眶肿物切除后病理提示炎性假瘤。2008年8月胸部CT提示原肺内结节状阴影吸收无复发(图2)，2009年1月停服激素。2011年3月患者干咳再次加重，胸部CT提示左上肺尖后段、左下肺背段和后基底段新发结节状阴影，此后随访未予特殊治疗。2012年4月患者咳嗽加重，间断感下肢关节和肌肉酸痛，5月下旬胸部CT提示左下肺后基底段阴影增大 ......