肾脏重链沉积病(IgG-γ1型重链)1例
基膜,轻链,单克隆,1病例摘要,2临床病理讨论
尹 广,吴 燕,曾彩虹,陈惠萍(南京军区南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心,全军肾脏病研究所,南京 210016)
1 病例摘要
患者,男性,57岁。因“血压升高10年,发现尿检异常、血肌酐升高1年,加重伴浮肿1个月”于2009年7月9日入院。
10年前因头晕发现血压高,最高达240/140mmHg,(1mmHg=0.133kPa)先后服用尼莫地平(nimodipine)、尼群地平(nitrendipine)、北京降压零号等治疗,波动在160/90mmHg左右,当时未做尿检。1年前因肉眼血尿,2d后自行缓解,外院查尿蛋白3+,隐血+,血肌酐(serum creatinine,SCr)126μmol/L,血白蛋白34.7g/L并高脂血症,超声双肾不小[左肾(left kidney,LK)/右肾(right kidney,RK):96mm/96mm],诊断为慢性肾功能不全,慢性肾炎,高血压。先后用缬沙坦(valsartan)、非洛地平(felodipine)缓释片及盐酸贝那普利(benazepril hydrochloride)片、硝苯地平(Nifedipine)控释片等降压,以及中药治疗,未用激素。此后血压得到控制,尿检异常持续。8个月前查SCr 250μmol/L。近1个月因反复恶心呕吐,双下肢浮肿、尿量减少,我院门诊查SCr 438μmol/L,尿蛋白3.61g/24h,尿沉渣红细胞2×108/L(均一型),血白蛋白23.6g/L,双肾超声LK/RK 118mm/102mm,为进一步诊治入院。病程中夜尿3~4次/夜,无不规则发热、关节痛、黑便。体质量无明显减轻。幼时曾患“肾炎”,自诉1个月即愈,此后尿检无异常。
入院体检体温36.2℃,血压135/96mmHg,体质量指数(body mass index,BMI)26.5kg/m2,浅表淋巴结未及肿大,心、肺听诊未及异常,双下肢凹陷性浮肿。
尿液检查尿蛋白定量(肌酐比值法)5.27g/24h,24h尿量700ml。尿蛋白电泳分析:≥70ku占18.4%,60~70ku占51.9%,40~60ku占12.8%,20~40ku占16.2%,≤20ku占0.7%。尿本周蛋白阴性。尿κ轻链106.6mg/L,λ轻链1.02mg/L,κ/λ轻链比值104.5。尿沉渣红细胞2×108/L,均一型。
肾小管功能指标N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶82.6U/g.cr,视黄醇结合蛋白21.3mg/L。尿中性粒细胞明胶酶相关胞质运载蛋白822.05μg/L ......
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