冯少美，王志红，靖 彧，杨清明*

    (1解放军总医院第一附属医院老年肿瘤血液科 北京 100048；2解放军总医院血液科，北京 100853)

    1 病例摘要

    患者，男，62岁，于2008年8月发现白细胞(white blood cell，WBC)及血小板(platelet，PLT)减低，未经治疗。2010年9月出现乏力、气短症状，就诊于天津血液病研究所。经血液、骨髓、染色体等多项检查，诊断为骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome，MDS)，未做任何治疗。2012年3月患者因乏力、憋气症状加重，入我院治疗。实验室检查：骨髓增生极度低下，原始粒细胞占4%。基因检测：WT1，EVI1，MN1基因均有不同程度表达增高(中度)。染色体检查结果：46，XY[20]。诊断：MDS。给予氨磷汀(阿米福汀，amifostine)等药物治疗。2012年9月，复查血常规三系减低加重：WBC 1.4×109/L，中性粒细胞(neutrophils，NEUT)0.1×109/L，血红蛋白(hemoglobin，HB)47g/L，PLT 23×109/L。骨髓涂片，骨髓增生减低，原始细胞占15%，诊断骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多型-Ⅱ(myelodysplastic syndrome-refractory anemia with excess of blast Ⅱ，MDS-RAEBⅡ)，给予地西他滨(decitabine)50mg/d(d1～3)治疗1个疗程，化疗后骨髓抑制，三系细胞持续降低，继发感染、贫血和出血。化疗后30d，患者因粒细胞缺乏，肺部感染，高热，使用粒细胞集落刺激因子(granulocyte- colony stimulating factor，G-CSF)300U皮下注射1次/d至化疗后41d(2012年11月5日)。2012年11月初粒细胞缺乏短暂缓解，但用G-CSF后，粒细胞再次下降。2012年10月23日骨髓检查，原始细胞消失，但细胞增生极度低下。2012年11月7日骨髓检查，骨髓仍增生极度低下，原始粒细胞占4.5%。开始第2周期地西他滨化疗，剂量50mg/d(d1～3)。此后外周血像持续降低，间断输红细胞、PLT，化疗后60d血像不恢复。2013年1月5日复查骨髓穿刺 ......