马媛媛，沈建良

    (海军总医院血液科，北京 100037)

    急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocyte leukemia，APL)是急性髓系白血病中比较特殊的一种亚型，有其特殊的分子遗传学及生物学特点，在早期是一类非常凶险的疾病。患者往往因为该病伴有的凝血、出血异常而早期死亡。随着我国学者首创全反式维A酸(维甲酸)(all-trans retinoicacid，ATRA)和砷剂治疗APL，该病的缓解率有了明显的提高。有报道ATRA为主并与蒽环类合用的完全缓解率可达到90%～95%。5年无病生存率为74%。但部分患者在早期诱导治疗过程中需要经历严重并发症，即诱导治疗相关分化综合征(differentiation syndrome，DS)，并且该类综合征有明显个体异质性。不同患者虽给予同样干预，但转归不同，严重者可出现死亡。既往研究多集中在患者初诊临床特点对DS发生的影响。对患者影响因素研究不够全面，缺乏对患者疾病本身生物学特点的相关研究。我们自2005年收治初诊92例APL患者，84例接受ATRA联合蒽环类或砷剂(三氧化二砷，ATO)诱导治疗，且在初诊时患者均接受骨髓细胞形态学(Morphology)、免疫学(Immunology)、细胞遗传学(Cytogenetics)和分子生物学(Molecular Biology)，即MICM分型检查。该研究首次分析了患者疾病MICM中基因、染色体等相关因素对DS发生的影响，有助于临床上对DS的早期发现及治疗。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象

    收集2005年4月至2014年4月间在海军总医院血液科初诊为APL患者且资料全面者共92例。所有患者均行MICM分型检查。所有诊断患者均为融合基因早幼粒细胞白血病?维A酸受体α(PML-RARa)阳性，且均有典型t(15，17)异位染色体。所有患者早期采用维A酸联合砷剂或蒽环类药物诱导化疗。根据Frankel描述[1,2]诊断其中34例出现DS。

    DS诊断标准参照文献[2]，症状体征包括不明原因发热、呼吸困难、体质量增加、低血压、肾功能不全、胸部影像学检查提示间充质性肺浸润、胸腔或心包积液，符合以上7项中3项，并排除肺部感染、肺出血、充血性心力衰竭、败血症等可能诊断为并发DS，符合4项或者出现呼吸衰竭需要机械辅助通气，肾功能衰竭需血液净化治疗者诊断为重症DS ......