金凤钟，刘 艳，薛明涛，王晓明，宁晓暄

    以肾病综合征为首发表现的华氏巨球蛋白血症1例

    金凤钟，刘 艳，薛明涛，王晓明，宁晓暄*

    (第四军医大学西京医院老年病科，西安 710033)

    老年人；肾病综合征；华氏巨球蛋白血症

    1 病历资料

    患者，男，66岁。主因间断全身浮肿17个月、发热13个月入院。17个月前患者无明显诱因出现双侧踝关节及足背部浮肿，无四肢关节红肿及疼痛，无尿量减少，无胸闷、气短等症状。开始未重视，但浮肿逐渐加重，并波及全身，在外院就诊，行24h尿蛋白定量为4000mg/d，血浆白蛋白28g/L，诊断为“肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)”，给予泼尼松(prednison)50mg/d治疗。治疗8周后，患者全身水肿逐渐减轻，复查尿蛋白逐渐减少至140mg/d，泼尼松按每2周5mg逐渐递减。13个月前患者无明显诱因出现发热，非午后低热，体温波动在37.5℃～38.5℃之间，无咳嗽、咯痰，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急，无体质量减轻等症状。后在外院就诊，行血常规提示：白细胞5.6×109/L，中性粒细胞百分比0.69，红细胞2.85×1012/L，血红蛋白79g/L，血小板102×109/L；血沉65mm/h；内毒素定量(血液)12.86ng/L(参考值0～10ng/L)；1,3?β?D葡聚糖(血液)<5ng/L(参考值0～20ng/L)；降钙素原检测0.45μg/L(参考值<5μg/L)；胸片提示双肺纹理增粗；全身PET-CT检查提示肺内炎症伴陈旧性病变，未见明确恶性肿瘤征象。给予头孢哌酮/舒巴坦(cefoperazone/sulbactam)1.5g，静脉输液，3次/d，抗炎治疗12d，患者体温无下降。后给予异烟肼(isoniazid)0.3g，1次/d、利福平(rifampicin)0.45g ......