王 含，王 悦，崔丽英

    (中国医学科学院北京协和医院神经内科，北京 100730)

    不典型帕金森主要包括多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)、进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)、皮质基底节变性(corticobasal degeneration，CBD)和路易体痴呆(dementia with Lewy bodies，DLB)，以MSA和PSP在临床上最为常见。皮质脊髓束的损害是这类疾病中常见的临床表现[1?3]，但我们对它的病理生理特点了解甚少，这主要是由于缺乏合适的评估手段。目前常用的评估方法仍然以腱反射亢进和病理反射为主，头颅磁共振技术虽可发现锥体束变性的信号改变[4,5]，但对仪器的要求高，且敏感性低，不适于临床常规应用。神经电生理的方法如经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation，TMS)?运动诱发电位(motor evoked potential，MEP)费用低廉、操作简便，但稳定性和重复性差。

    1998年，Magistris等[6]发明了三重刺激技术(triple stimulation technique，TST)，它利用TMS和外周电刺激的对冲技术，理论上可以兴奋靶肌肉对应的全部或几乎全部脊髓运动神经元去极化，从而测定中枢传导功能的完整性。TST波幅比(TST测试/TST对照)反映了脊髓运动神经元被激活的比值，通常认为≥90%为正常[3]，国内的正常值研究结果为≥85%[7]。研究发现TST比传统的TMS-MEP敏感2.75倍[8]，且不受年龄、性别、臂长、侧别的影响[7]，因此逐渐被国内外用于评估肌萎缩侧索硬化[8?10]、多发性硬化[11?13]、脑梗死[13,14]等疾病的锥体束损害。

    关于TST用于帕金森病和不典型帕金森的报道，国外鲜有[9,10,15]，国内未见。本研究旨在了解不典型帕金森的TST特点，并评估其临床应用价值。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象

    病例组为2009年7月在北京协和医院就诊的不典型帕金森患者6例，经随诊证实5例为多系统萎缩帕金森型(MSA-P)，1例为PSP。其中男性4例，女性2例，年龄44～67(56.5±9.8)岁，检查时病程4～48(23.5±18.8)个月。入组标准：(1)年龄>40岁；(2)符合MSA-P或PSP的诊断标准。排除标准：(1)既往有其他中枢或周围神经系统疾病；(2)安装有心脏起搏器、支架、人工耳蜗或其他金属或电子设备；(3)头部外伤或头部手术史；(4)严重的认知功能损害；(5)不能签署知情同意书 ......