慢性淋巴细胞白血病转为霍奇金淋巴瘤的Richter综合征1例
包块,免疫组化,1病例资料,2讨论
邹丹丹,郭 搏,徐永平,李 杰,尹 澎,田 野,朱宏丽*(解放军总医院:1血液科,3病理科,北京 100853;2华北理工大学附属医院放射科,唐山 063000;4总后勤部司令部管理保障局第一门诊部,北京 100853)
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic leukemia,CLL/SLL)是一种形态上成熟的惰性淋巴细胞克隆性增殖的恶性疾病。国内有报道指出其发病率仅占白血病的3.5%,近年来发病率也有所增多,多见于老年人[1]。其中小部分CLL/SLL患者(约2.2%~8.0%)病情可进展为Richter综合征(Richter syndrome,RS)[2],而其中以转变为非霍奇金淋巴瘤RS多见,尤以弥漫大B细胞型RS多见,而转变为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)的RS病例很罕见(约0.4%)[3]。现报道解放军总医院血液科收治的1例CLL/SLL转变为HL的RS。
1 病例资料
患者男,77岁。2008年6月发现右侧颈部包块,无其他自觉症状,血象在正常范围,未给予特殊处理。
2009年1月,患者颈部包块较前增大,双侧颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,肝脾不大。淋巴结穿刺活检病理示B细胞CLL/SLL。免疫组化示CD20(++),CD5(++),CD23(++),Ki-67(+<25%),Bcl-2(++),CD10(?),cyclinD1(?)。骨髓穿刺示骨髓增生活跃,淋巴细胞占40.8%,多以小淋巴细胞为主,幼稚淋巴细胞占0.4%,提示CLL/SLL。基因检测结果示CLLU1基因、MDR1基因和CyclinD1基因分别有不同程度的表达增高。免疫分型结果示CD19+(42.7%),CD5+/CD19(35.9%),CD20(25.5%),CD23+(17.8%),CD22+(16.2%),CD3+(52.6%) ......
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