范 锦,陈 峰,任 军,纪春岩,王 文,叶静静,张伟京

    (1首都医科大学附属北京世纪坛医院肿瘤内科,北京 100038;2山东大学附属齐鲁医院血液内科,济南 250012;3菏泽医学专科学校内科,菏泽 274000)

    朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是病理性朗格汉斯细胞在组织器官内增生聚集造成的组织细胞和(或)网状细胞增殖性疾病,其发病机制不清、生物学行为多样。目前国内外文献报道主要为儿童病例;成人LCH由于发病率低,临床报道较少,导致对该病认识不足。本文回顾性分析山东大学附属齐鲁医院血液内科自2007年以来收治的3例经VPE方案(长春新碱,vincristine,VCR;依托泊苷,etoposide,E;泼尼松,prednisone,P)治疗的成人LCH并复习相关文献,以期提高对本病的认识。现报道如下。

    1 病例资料

    患者1,男,40岁,2013年1月因“左腋窝淋巴结肿大3个月”于外院行淋巴结活体检查,诊断为LCH。免疫组化示:CD68(+)、CD1a(+)、S100(+)、CK(-)、CD34(-)、CD3(-)、CD20(-)。2013年5月因活检切口不愈合就诊于我院。查体:双颈部可触及黄豆粒大小多发肿大淋巴结,质韧、无压痛;左侧腋窝处可见多处破溃,无出血,可触及多个肿大淋巴结,质韧、无压痛。患者既往有肺纤维化、慢性中耳炎、尿崩症病史。入院后进行相关检查。血常规白细胞计数(white blood count,WBC)9.7×109/L、红细胞计数(red blood count,RBC)3.65×1012/L、血红蛋白(hemoglobin,Hb)108g/L、血小板计数(platelet count,PLT)299×109/L、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)61mm/L。T细胞亚群:CD3+和CD4+所占百分比为20.63%,CD3+CD4+/CD3+CD8+的比值为0.82。自然杀伤(natural killer,NK)细胞0.08%;乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)306U/L;肝肾功正常。肺功能示:轻度限制性通气功能障碍,轻度弥散功能障碍。甲状腺功能:游离三碘甲腺原氨酸(free triiodothyronine,FT3)正常,血清游离甲状腺素(free thyroxine,FT4)升高至9.91pmol/L,促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH)升高至4.49μIU/ml;促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)正常 ......