王文月，喻昌利，施举红

    老年患者嗜酸细胞肉芽肿性血管炎的临床特征

    王文月1，喻昌利1，施举红2*

    (1华北理工大学附属医院呼吸科，唐山 063000；2中国医学科学院北京协和医院呼吸科，北京 100730)

    嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎，以呼吸系统受累(如哮喘)最为常见。影像学表现为肺部非固定性斑片状浸润影、磨玻璃影、实变、结节、胸腔积液等，也可出现肺间充质改变。该病在成年人中常见，无明显性别差异；年龄是预后不良的影响因素之一。临床研究分析发现老年患者有更高的患病率和死亡率，本文就老年患者EGPA的临床特征进行文献复习，并综述如下。

    嗜酸细胞肉芽肿性血管炎；老年人

    嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)是一种主要累及全身中小动静脉的系统性血管性炎症，以哮喘、外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征[1]。该病被发现并记载是在19世纪40年代，被认为可能是结节性多动脉炎的一种特殊类型。直到1951年Churg和Strauss[2]第一次描述并将其命名为Churg-Strauss综合征。自1991年抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)在此病患者中被检出后，该病被归类为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)[3]。2012年教堂山会议(Chapel Hill Consensus Conference，CHCC)按照其临床病理特征将Churg-Strauss综合征重新命名为EGPA[1]。在疾病进程中，大多数患者具有发热、乏力、关节痛、体质量减轻等一般疾病特征，而后出现手脚麻木、皮肤紫癜或结节、腹痛、蛋白尿、血尿等全身系统表现，呼吸系统受累最常见。临床表现包括哮喘、鼻窦炎或鼻炎等先驱症状，同时或先后伴有肺、神经系统、皮肤、心、肾等全身器官受累的表现。最近有研究提出，肺部病变几乎均于患者在初次诊断时即被发现[4]，胸部影像学检查常表现为肺部游走性斑片状浸润影、磨玻璃影、实变结节以及胸腔积液等，长期病程可有肺间充质改变。由于影像学表现没有特异性，临床上易被误诊为肺结核、肺部感染、支气管结核、过敏性肺炎等[5]。EGPA发病较少见，成年人居多，无明显性别差异[6]；平均发病年龄48岁 ......