金香淑，徐绎涵，靖 彧，韩晓蘋，李红华，姚子龙，于 力，朱海燕

    (解放军总医院血液科，北京 100853)

    骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes，MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病，其特点为血细胞减少、髓系中一系或多系发育异常、无效造血及发展为急性髓系白血病的危险增加[1]。MDS主要见于老年人，发病中位年龄70岁。约39%的国际预后评分系统(international prognostic scoring system，IPSS)评分低危和中危-1的MDS患者长期贫血，需要规律红细胞输注，高达54%的中危-2或更高IPSS评分的MDS患者为输注依赖[2]。反复红细胞输注使患者体内的铁大量蓄积，造成铁过载[3,4]。铁过载是大部分MDS患者的常见长期并发症，不仅可以增加MDS患者心脏事件(心肌病、心衰、心律失常等)、肝脏疾病及糖尿病的风险，还能使患者细菌和真菌感染风险增加。血清铁蛋白(serum ferritin，SF)升高是造血干细胞移植术后血流和肺部真菌感染的危险因素[5,6]。多项研究表明红细胞输注依赖和SF升高与MDS患者生存不良相关。

    基于以上研究，推测改善铁过载可改善MDS患者的器官功能和总生存期。在过去的几年间，很多全球或区域MDS治疗指南推荐对该类患者进行铁螯合治疗。目前在我国上市的铁螯合剂只有去铁胺(deferoxamine)和地拉罗司(deferasirox)，去铁胺价格便宜，但由于使用不便(需每日长时间静脉泵输注)而不能在MDS患者中广泛应用；地拉罗司是新型铁螯合剂，使用方便(每日口服)，但由于价格昂贵，应用有限。解放军总医院血液科自2012年起使用新型铁螯合剂地拉罗司治疗MDS继发性铁过载，取得了良好的临床疗效，现报告如下。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象

    入选2012年1月至2014年4月我院收治的MDS铁过载患者8例，其中男性7例，女性1例，中位年龄52(38～71)岁。根据2008世界卫生组织(World Health Organization，WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类[1]诊断MDS，并确定临床分型。铁过载诊断标准：SF>1000 μg/L，且排除活动性炎症、肝病、肿瘤、溶血和酗酒等因素的影响。

    1.2 方法

    地拉罗司分散片(瑞士诺华制药有限公司，注册证号H20100822，125 mg/片)通常起始日剂量为10 mg/(kg·d)；2周内逐渐增量至标准剂量。对于每月接受>14 ml/kg浓缩红细胞(即成人>4 u/月)输注并需要减少过量铁暴露的患者 ......