王文月，喻昌利*，施举红，李 琳，郭 霞，韩晓庆

    (1华北理工大学附属医院呼吸内科，唐山063000;2中国医学科学院北京协和医院呼吸内科，北京100730)

    嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)是一种主要累及全身中小动静脉的系统性血管性炎症，以哮喘、外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征[1]。1951年，该病首次由Churg和Strauss描述，并将其命名为Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome，CSS)[2]。自 1991年抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)被检出，EGPA被归为ANCA相关性小血管炎[3]。2012年教堂山会议按照其临床病理特征将CSS重新命名为 EGPA[1]。

    EGPA具有难治性哮喘及血和组织中嗜酸细胞增多的独特特点，ANCA阳性率仅40%左右，日本的一项全国性研究示ANCA阳性率为50%[4]，法国的一项研究显示ANCA阳性率为30%[5]，我国的病例报告显示ANCA阳性率为32%[6]。研究者一直试图将EGPA患者进行分类，起初根据疾病阶段和进程分类:1980年，Lanham等[7]将EGPA分为初始阶段、嗜酸细胞组织浸润阶段和系统性血管炎阶段3个连续过程。目前根据血清ANCA的状态进行分类。研究表明ANCA阳性患者有更常见的神经系统受累、肾小球肾炎、紫癜和肺泡出血;心脏和肺受累在ANCA阴性患者中更常见[8]。本文就ANCA阳性与阴性患者的临床表现及受累脏器特征进行文献复习，并综述如下。

    1 ANCA与EGPA患者各脏器受累特征情况分析

    1.1 ANCA与EGPA患者神经系统受累

    1.1.1 ANCA与中枢神经系统受累 EGPA常累及周围神经，很少累及中枢神经系统，约6% ～10%的患者中枢神经系统受累，其中脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血病变最常见，尽管中枢神经系统受累少见，但却是此病的第二大死亡原因。有研究表明，男性、ANCA 阳性、5因子评分(five-factor score，FFS)≥1者更易发生中枢神经系统受累事件[9]。

    1.1.2 ANCA与外周神经系统受累 约70%患者周围神经受累，大部分为多发性单一神经炎和混合性感觉运动神经病变。腕下垂或足下垂为典型的多发性单一神经炎表现 ......