戈程，李佳月，刘博罕，张存峰，张俊修，周丽丽，吴猛，陈韵岱，董蔚*

    (解放军总医院第一医学中心：1心血管内科，2心血管外科，3慢性心衰精准医学北京市重点实验室，5中医科，北京 100853；4濮阳市中医院心血管内科，濮阳 457000；6复旦大学附属浦东医院神经内科，上海 200433；7南开大学医学院麻醉学系，天津 300071)

    心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis，CA)是系统性淀粉样变性心肌受累的表现，由淀粉样蛋白在心肌间质、小血管及心脏传导系统等处沉积，引起心脏结构功能异常所致，是浸润性心肌病最常见的类型[1]。CA患者的临床表现多样，常累及多系统，且往往并非以心脏功能受损为首发表现，因此漏诊率相对较高。国内对该疾病的认识起步较晚，同时，作为CA的诊断金标准的心内膜活检[1]，因其操作风险高，又受国内医疗条件和设备的限制，临床工作中的实际应用也非常有限。因此，该疾病患者诊断时多已发展为疾病晚期，自然病程下，患者的中位生存时间不足6个月，预后差[2]。更全面、详细地了解国内该疾病患者的临床特点、找出影响该疾病预后的因素，将有助于提高该疾病的发现和诊治率。

    因心内膜活检应用的受限，临床工作中经心内膜病理检查确诊的患者人数很少，常以其他部位活检替代，再结合其他无创检查进行综合考虑以得到临床确诊。笔者回顾总结了119例临床确诊CA患者的临床症状、心电图、心脏超声、心脏磁共振检查及免疫学化验结果，并分析其中与患者预后相关的因素，希望对该疾病患者的早期发现和病情评估提供支持。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象

    以2008年6月至2018年6月期间于解放军总医院第一医学中心临床确诊CA的住院患者为研究对象，共119例。临床诊断标准：同时满足心功能不全的临床表现、证实心脏受累的心脏超声或心脏磁共振证据、心肌或心外组织活检提示淀粉样变性[3]。心脏超声或心脏磁共振证实心脏受累见以下几点。(1)心脏超声检查符合下列条件中的任何1条：①室间隔或左室壁厚度≥12 mm ......