朱蓓，郭露露，高飞，赵卫红

    (南京医科大学第一附属医院老年肾脏内科，南京210029)

    POEMS综合征是一组以周围神经病变、器官肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤改变为主要临床表现的浆细胞病[1]。其发病率不足百万分之一，已被列入我国首批罕见病目录。由于其罕见性、多系统受累和临床高度异质性，有着较高的误诊率和漏诊率，从发病至诊断中位时间约12个月。此外，POEMS综合征目前尚无标准治疗方案，但是积极有效的抗浆细胞治疗能够延长生命、缓解症状、提高生活质量。本文介绍1例以肢体麻木为首发表现的POEMS综合征，报道如下。

    1 病例资料

    患者，女性，62岁，因“双下肢麻木1年”于2020年7月7日入南京医科大学第一附属医院。

    现病史：1年前无明显诱因开始出现双下肢麻木，进行性加重，由足部开始，有袜套样感觉，后期有乏力，双下肢有踩棉花感。同时双足、双手皮肤颜色较前发黑加深，无疼痛感。患者1年来曾间断在当地多家医院就诊，未明确诊断。病程中患者诉无发热、咽痛咳嗽咳痰、进食呛咳、胸闷胸痛、腹胀腹痛及盗汗、饮食正常，大小便无明显异常，夜眠一般，近1年体质量下降10 kg。既往史：16年前行子宫摘除术，无外伤史、血制品输注史及药物及食物过敏史。个人史：生于安徽，久居安徽。否认疫区及疫水接触史、放射性毒物接触史及烟酒嗜好。月经及婚育史： 23岁结婚，怀孕5次，流产3次，育2胎，其中1胎早夭，其子及配偶体健，46岁子宫摘除术后停经。家族史：否认家族性遗传病及传染病史。

    查体：体温36.6 ℃，脉搏80次/min，呼吸14次/min，血压136/86 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。体质量指数20.6 kg/m2，反应稍迟钝，查体尚能合作。面颊凹陷，皮肤松弛，全身皮肤色深，口唇、背部、双手及双足尤甚(图1)。皮肤黏膜无黄染、皮疹瘀点、蜘蛛痣及肝掌溃疡，毛发正常分布。左侧耳后、双侧腹股沟触及多枚淋巴结，界清、质韧、活动可。心率齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音，两肺呼吸音清，腹平软，无压痛及反跳痛。双下肢轻度凹陷性水肿。生理反射存在，病理反射阴性。指鼻试验阴性。双侧肌力5级，肌张力正常，活动正常。双上肢及双下肢温度觉、痛觉正常 ......