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编号:382479
符合“ATN”诊断框架的logopenic变异型原发性进行性失语一例
http://www.100md.com 2022年2月3日 中华老年多器官疾病杂志 2022年第12期
顶叶,颞叶,额叶,1临床资料,2讨论
     孙梦凡,姜季委,梁楠,邹昕颖 ,徐俊*

    (1首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心认知障碍性疾病科,北京100070;2国家神经系统疾病临床医学研究中心,北京 100070;3首都医科大学附属北京天坛医院全科医疗科,北京100070)

    Logopenic变异型原发性进行性失语(logopenic variant primary progressive aphasia, lvPPA)是原发性进行性失语(primary progressive aphasia, PPA)的一种特殊表型,临床以进行性单词提取和复述能力损害,但语法、发音及运动语言功能相对保留为主要特征[1]。LvPPA的病理改变多为脑内β-淀粉样蛋白(β-amyloid, Aβ)沉积以及优势半球颞叶及顶叶皮质萎缩,因此,lvPPA通常被认为是阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease, AD)的一种非典型临床表现[2,3]。然而,AD样病理改变在lvPPA发病机制中的作用仍有待阐明,AD与lvPPA之间的直接联系亦未建立。2018年,美国国立衰老研究院-阿尔茨海默病协会(National Institute on Aging-Alzheimer′s Association,NIA-AA)发布的“ATN”研究框架中建议,以Aβ斑块(A)、神经纤维缠结Tau蛋白(T)和神经变性(N)生物标志物作为AD的诊断依据,这促使AD的定义向生物学转变,为临床早期识别AD病理改变提供了证据[4]。本文报道1例基于“ATN”标准确诊为符合AD病理改变的lvPPA患者,并采用人工智能技术对其颅脑萎缩情况进行定量分析,进一步探讨lvPPA的临床、影像和病理改变与AD的相关性,为lvPPA的早期诊断和治疗提供理论依据。

    1 临床资料

    患者女性,59岁,右利手,中专学历。因“进行性找词和复述困难3年,记忆力下降1年”于2021年5月25日收入首都医科大学附属北京天坛医院认知障碍性疾病科。患者3年前出现找词困难,表现为不能找到正确的词语表达自己的观点 ......

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