汪檬, 拓进宝, 常小红, 冯杨杨, 谢静静, 张思, 李守博

    (延安大学附属医院呼吸内科一病区, 陕西 延安 716099)

    系统性淀粉样变性(systemic light chain amyloidosis,AL)是指由单克隆轻链作为前提物质形成的淀粉样蛋白沉积,其主要机制是蛋白质的错误折叠和沉积出现障碍导致患者出现身体器官多系统的累及[1],其中肝脏、肾脏、心功能及自主和周围神经病变最常受累。据报道,每年百万人仅有5～12例患者发病[2]。本文报道1例仅以胸闷、气短为首发症状的系统性轻链型淀粉样变性。

    1 临床资料

    患者,女性,59岁,2018年5月以来无明显诱因出现全身浮肿,并伴有胸闷气短,严重时端坐呼吸,夜间无法平卧,同时伴有轻微舌体肥大起病,多次于当地医院就诊,按“冠心病”给予间断利尿、纠正心功能对症治疗后症状略可缓解。2020年12月因活动后乏力、气短于西安交通大学第一附属医院就诊,入院给予利尿、扩血管等对症治疗后乏力、气短症状未见明显改善,遂行骨髓及外周血涂片检查,结果显示:增生性骨髓象,浆细胞占5%。结合患者病史及相关辅助检查,并请血液内科会诊诊断意义未名单克隆免疫球蛋白病(significance unnamed monoclonal immunoglobulin disease,MGUS),考虑该疾病的特殊性,且患者并未出现其他相关系统累及,建议暂不做特殊处理,继续随访。2022年3月8日,患者无明显原因出现恶心、呕吐,伴头晕乏力,未在意,后上述症状加重 ......