腹、盆腔肿瘤术后腹膜后纤维化引起尿路梗阻的临床诊治
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[摘要]目的 讨论继发性腹膜后纤维化的病因、诊断及治疗。 方法 分析近4年来收治的腹、盆腔肿瘤术后腹膜后纤维化引起的尿路梗阻13例，其中单纯留置双J管内支架引流2例，手术治疗11例，术式包括输尿管松解、再植、皮肤造口及肾切除等。 结果 随访6～36个月，术后腰痛患者症状均有不同程度缓解，其中完全消失者8例，较前减轻者4例，肾积水或肾功能均有改善或恢复。 结论 临床医师应对此病的发生、发展过程有所了解，依靠病史及B超、逆行插管等辅助手段尽早诊治，避免尿路梗阻加重造成肾功损害等严重后果。
[关键词] 腹膜后纤维化;尿路梗阻;肿瘤切除术;腹、盆腔
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是主要侵犯腹膜后结缔组织的疾病，系腹膜后结缔组织发生广泛纤维化后压迫血管、神经、胃肠道和输尿管等出现的一系列临床症状。腹、盆腔肿瘤术中操作，术后肿瘤复发，介入治疗及放疗是导致继发性RPF的病因之一，而以RPF致输尿管周围发生纤维化粘连，包绕压迫上尿路引起肾积水和肾功能衰竭最为常见。但腹膜后纤维化致尿路梗阻是泌尿科的少见疾病，临床医师往往在发病前未能提高警惕而造成肾功损害等严重后果，使治疗过程复杂化，既增加了治疗难度且加重了患者痛苦，致其生活质量下降。本研究综合近3年来收治的继发于腹、盆腔肿瘤术后RPF患者13例，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组13例，男6例，女7例;系手术后半年至5年，平均2.8年;年龄25～53岁，平均41岁。直肠癌术后7例(Miles术后5例、Dixon术后2例)，结肠癌1例，子宫肌瘤1例，子宫内膜异位症2例，宫颈癌1例，习惯性便秘1例;其中有放疗史5例。该13例患者临床症状表现为腰痛者12例(左侧3例、右侧2例、双侧7例)，血尿1例，伴少尿、无尿、纳差乏力5例(达尿毒症期者2例)。B超检查双肾积水7例，单侧积水6例，其中伴单侧肾脏萎缩2例;静脉肾盂造影(IVU)检查双肾积水7例，单侧积水3例，一侧积水对侧不显影3例;逆行插管双侧失败4例，单侧失败7例(左侧3例，右侧4例)，造影显示输尿管狭窄段多位于中下段，输尿管呈狭长、僵硬改变，并向椎体移位。8例行CT检查，3例同时行MRI检查均显示腹、盆腔条索状影或软组织影。
1.2 治疗方法
单纯留置双J管内支架引流2例;手术治疗11例中单纯松解1例、行松解后输尿管再植3例(膀胱壁瓣输尿管成形术1例)、输尿管皮肤造口4例、肾切除3例(其中1例对侧行松解后输尿管再植)，其中4例放疗术后者狭窄段较长，仅可行造口术，3例再植系妇科手术后下段狭窄患者。
2 结果
术中发现腹膜后呈板块样改变，质块坚硬固定，不易解剖，输尿管壁被纤维鞘包裹，蠕动差。术后腰痛患者症状均有不同程度缓解，其中完全消失者8例，较前减轻者4例，肾积水或肾功能均有改善或恢复，1例宫颈癌晚期患者因原发病死亡。术后病理报告示纤维组织增生伴炎症细胞浸润。证实有肿瘤复发转移者6例。
3 讨论
3.1 病因及病理
RPF是纤维组织围绕大血管与输尿管在腹膜后大量增生的一种疾病。病理学改变为一种纤维脂肪组织炎症反应，以纤维组织为主要成分同时伴有多核白细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，在某些部位纤维组织内有特别致密的胶原纤维束，并出现玻璃样变及很少细胞成分，时有硬化性脂肪肉芽肿表现[1] 。临床少见，分为原发、继发两大类。原发性即特发性，可能与自体免疫反应引起的大血管病变有关，占68.7%;继发性约为1.3，与某些药物、炎症、外伤、放射性物质和肿瘤等因素有关。Ormond[2] 归纳继发性腹膜后纤维化的原因为外伤、炎症、尿外渗、恶性肿瘤、药物、Weber Christian病等。RPF的病因国内报道以恶性肿瘤居首，其中胃肠道肿瘤占38%，国外报道以药物引起为主，结核、梅毒、各种霉菌感染等特异性感染及憩室炎、阑尾炎等非特异性感染均可引起RPF。其病变范围一般自双侧肾动脉向下至盆腔，以纤维化增生压迫腹主动脉、下腔静脉、髂血管、肠系膜血管、胃肠道、输尿管等产生多系统的压迫和梗阻症状[3] 。而输尿管为最常见的受压迫结构，可能是由于其管壁薄对压迫的抵抗力差有关。正常情况下输尿管是靠蠕动波输送尿液，蠕动波自上而下的传送需靠纵、环两层平滑肌的协调收缩完成，增生的纤维组织肿块如鞘状包绕输尿管形成板块状，限制了输尿管蠕动，同时由于纤维组织及炎症细胞浸润累及输尿管，使输尿管壁产生炎症反应，致输尿管僵硬、蠕动减弱或消失引起输尿管梗阻性改变，出现肾积水。
3.2 临床表现
腹、盆腔肿瘤术后腹膜后纤维化致尿路梗阻病情发展缓慢，临床症状常不明显，尤其早期患者无明显症状，且多易为原发病掩盖，所以极易忽视和误诊，多在就诊时肾脏已出现重度积水甚至丧失功能。当本病致输尿管受压引起尿路梗阻可出现腰部胀痛，严重时出现少尿或无尿甚至肾衰，少有肉眼血尿，合并感染时可有发热，尿中有脓细胞。
3.3 辅助检查
B超检查提示腹膜后纤维化(包块)的反射波形，可清晰发现输尿管上段扩张和肾积水，故可作为首选筛检手段。X线检查包括IVU及逆行插管造影，IVU不典型，多显示肾积水表现或显影不良至不显影，而逆行插管造影价值则更优于前者。逆行插管造影可以显 示其尿路梗阻、肾积水缘于输尿管受压、僵硬及正常蠕动的消失，而非管腔阻塞的特异性征象，即:(1)不同程度的肾盂输尿管积水及输尿管扭曲，通常为双侧;(2)外来输尿管压迫征象;(3)上段扩张的输尿管逐渐向下锐性变窄，受压输尿管变细、拉长、僵硬而向内侧移位[4] 。CT表现可呈弥漫性或肿块性，多为少许或杂乱细条索状影和(或)扁平对称或不对称软组织影，增强扫描者多有轻度均匀的强化，因腹膜后纤维化的病理进程不一，使CT平扫反应密度不一，因病理上渗出组织液则多呈低密度改变;细胞成分和胶原玻璃样变形成不同，CT可呈不均匀密度;或成无细胞玻变纤维组织，CT密度接近于肌肉密度[5] 。因腹膜后纤维化典型病变常见于4、5腰椎前腹主动脉、下腔静脉、髂总血管周围腹膜后，也可累及腹膜后、腹膜腔的多器官部位，可位于中线、也可为非对称性，可为界限清楚的肿块或呈弥漫性，故对腹、盆腔肿瘤术后CT示前述部位出现条索影或界限清楚扁平状软组织影者，均应考虑术后纤维化，但应注意与肿瘤复发相鉴别，尤其纤维化为局部不规则状肿块，增强扫描复发多可显示肿块环状强化这一特征表现[6] 。
MRI对此病诊断帮助极大，其T 1 加权像上见腹膜后肿块呈低于肌肉信号强度，T 2 加权像上病变信号大部分增强不显著，内部可见小点片状高信号强度灶，代表未成熟的纤维化组织内渗出和细胞区。
因此就影像学检查来说，X线检查仅可发现病变的间接征象，CT、MRI对病变的定位有相同作用，MRI可确定组织的纤维化性质，对诊断帮助大，可作为首选检查[7] 。有文献指出B超和IVU对RPF引起的肾积水及输尿管病变的阳性率分别达86%和69%左右，逆行插管对输尿管中下段梗阻的阳性率为84%，而CT及MRI对RPF的板块样改变检出率显然更有临床价值[3] 。
3.4 经验教训
本组13例患者均系腹、盆腔肿瘤术后发生RPF，故笔者认为肿瘤自身、术中操作、牵拉、损伤腹膜、血外渗、术后积血等均可造成RPF;本组有放疗史4例，故放射性物质致纤维化应予以重视。对于输尿管(非结石性)梗阻，尤其有妇科疾患、腹、盆腔肿瘤手术史且术中操作范围较大，牵拉、损伤腹膜、血外渗、术后积血以及术后行放疗、介入治疗者要考虑到腹膜后纤维化的可能。
RPF致尿路梗阻不同于肿瘤复发转移，正确的诊治非常重要，对于改善患者生存质量有重要意义。腔内技术的发展及双J管的临床应用为尿路梗阻提供了新的有效治疗手段[8～10] 。本组13例患者插管失败15侧，成功率仅为42.3%(11.26)，笔者发现RPF的早、中期插管多很顺利，仅在纤维化较严重且梗阻在输尿管下段时插管相对困难，但即使插管困难，亦可为明确梗阻部位提供参考依据。本组病例多发现较晚，故插管失败率较高。
对于此病，临床医生应予以提高警惕，做到早期预防、早期治疗，以提高患者生存质量。首先应做好预防:(1)去除诱因。术中尽量减少腹膜后大范围操作，尤其盆腔妇科手术，对术前不能确定输尿管与瘤体界限者，建议提前置入双J管作为标志，避免术中输尿管损伤、渗漏，减少RPF的诱因;凡药物引起者，停止用药。(2)对于腹部、盆腔需大面积放疗患者，择时置入输尿管双J管对减少PRF致尿路梗阻所产生的不良后果可起到一定帮助。(3)对于已经发生尿路梗阻或肿瘤复发转移者，应积极治疗原发病，实施有效的尿路引流以缓解肾功损害，轻度早期患者可行输尿管支架引流，置管困难者根据具体情况行输尿管再植、皮肤造口，经皮肾造口等。
[参考文献]
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[作者简介] 梁清(1970-)，男，江苏徐州人，主治医师。
(徐州市中心医院泌尿外科，江苏徐州 221009;第二军医大学长征医院泌尿外科，上海 200003)
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