小儿脑动静脉畸形的临床特点及诊断
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[摘要]目的 探讨小儿脑动静脉畸形的临床特点，提高对其诊断水平。 方法 回顾性分析影像学检查具有典型征象和(或)经手术病理证实的23例脑动静脉畸形患儿的临床资料。 结果 小儿脑动静脉畸形多发生于幕上，多以颅内出血为首发症状(82.6%)，常见呕吐、头痛;数字减影血管造影(DSA)显示脑动静脉畸形阳性率为93.8%。外科手术11例，保守治疗10例，γ刀手术2例。术后复发1例。 结论 DSA是小儿脑动静脉畸形最可靠的诊断方法;磁共振血管成像(MRA)和三维计算机断层扫描血管造影(3D-CTA)是小儿脑动静脉畸形高准确性和无创性检查方法。
[关键词] 小儿;脑动静脉畸形;诊断
作者对本院自2000年1月～2005年5月收治的影像学检查具有典型征象和(或)经手术病理证实的23例小儿脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malfroma-tion，CAVM)患者的临床资料进行回顾性分析，以提高对该病临床认识及诊断水平。
1 资料和方法
1.1 一般资料
23例患儿中男10例，女13例，年龄9个月～14岁，其中≤1岁2例，1～6岁5例，6岁以上16例，平均年龄7.88岁。出现首发症状到确诊时间为1h～7年，其中<12h5例，12h～1d4例，1～3d8例，1～2周2例，1～2个月2例，1年1例，7年1例。
1.2 临床表现
头痛、呕吐18例，抽搐3例(全身性1例，局限性2例)，发热4例，头晕4例，肢体麻木1例，站立不稳、口角流涎伴言语不清1例。颈项强直11例，偏瘫6例，四肢无力3例，前囟饱满3例，病理征阳性8例，肌张力增高3例，肌张力减低1例，昏迷5例，意识模糊1例。
1.3 CT检查
所有患者行CT检查，并根据需要进行复查，强化CT检查2例。CT显示颅内出血19例(82.6%)，其中脑实质出血16例(额叶3例，顶叶3例，颞叶5例，枕叶1例，小脑2例，顶枕叶1例，基底节1例);7例脑实质出血破入脑室，单纯脑室内出血3例，脑室受压4例，中线移位5例，脑室扩大2例。颅内出血原因9例提示为CAVM，10例未能最终定性;另外4例提示非颅内出血，其中3例CT表现为混杂密度(2例考虑为炎性肉芽肿或肿瘤，后经手术病理证实为CAVM，1例考虑为炎性肉芽肿或CAVM，后经数字减影血管造影(DSA)证实为CAVM)，另1例呈葡萄状改变，后经手术病理证实为CAVM。三维计算机断层扫描血管造影(3D-CTA)3例，2例诊断为CAVM，其中1例畸形血管团位于颞叶，供血动脉为大脑中动脉，引流静脉增宽与直窦相通，1例畸形血管团位于左顶叶，左大脑前动脉 供血，引流静脉与上矢状窦相通;另1例于手术后复查显示正常。
1.4 磁共振成像(MRI)和磁共振血管成像(MRA)检查8例行MRI检查，其中6例显示颅内出血(单纯脑实质出血3例，脑实质出血加脑室内出血2例，单纯脑室内出血1例);非颅内出血2例，1例示右三角区葡萄状改变，提示脑囊虫病，1例平扫呈混杂信号影，提示后颅窝占位，增强扫描显示小脑蚓部血管畸形。6例行MRA检查，1例正常，5例显示畸形血管团影和异常供血动脉(大脑中动脉4例，脉络膜前动脉1例)。
1.5 DSA检查
16例患儿于起病后20d～3个月行DSA检查，1例阴性，余15例均显示畸形血管团影，其中位于额叶4例，颞叶4例，顶叶3例，小脑2例，顶枕叶1例，基底节、丘脑区1例。畸形血管团显示单支动脉供血10例(大脑中动脉5例，大脑前动脉1例，额顶动脉2例，脉络膜前动脉1例，前额动脉1例)，2支血管供血者2例(大脑后动脉和脉络膜动脉供血1例，大脑中动脉和大脑后动脉供血1例)，由3支及以上多支血管供血者3例。引流静脉显示10例，分别引流入乙状窦(3例)、下矢状窦(2例)、上矢状窦(3例)、海绵窦(1例)、下矢状窦与直窦交界处(1例)，另5例引流静脉显示不清。供血动脉和引流静脉均呈不同程度的扩张、增粗。1例顶枕部CAVM伴球形血管瘤，1例颞叶CAVM伴静脉瘤。1例DSA阴性后经手术病理证实为CAVM，为隐匿性CAVM。
1.6 治疗和随访
1例于急性出血期行血肿清除术，3例行畸形血管团切除术及血肿清除术，2例因出血后脑积水行侧脑室腹腔分流术，2例出血性CAVM于保守治疗好转后2～6个月行病灶切除术，另2例出血性CAVM于保守治疗好转后3～6个月行γ刀手术。3例非出血性CAVM行病灶切除术，预后良好。余10例给予脱水、激素、止血剂、止惊及对症疗法。全组无一例死亡，手术治疗者遗留偏瘫1例;保守治疗者遗留偏瘫2例、头痛1例，余恢复均良好。7例术后随访1～2年，其中1例出血复发。
2 讨 论
CAVM是脑血管发育障碍引起脑局部血管数量和结构异常并对正常血流量产生影响的先天性疾病，是脑血管畸形中最多见的一种，约占颅内血管畸形的90%[1] 。本组资料中发病年龄6岁以上多见，平均7.88岁，与文献[2] 报道相似。小儿CAVM80%～90%发生于幕上，多位于大脑中动脉供应的顶颞叶外侧面，其次为大脑前动脉供应区的额叶及大脑的内侧面，幕下者可位于小脑及脑干[3] 。本组23例中幕上CAVM21例(91.3%)，幕下CAVM2例(8.7%)。
本组临床表现多以颅内出血为首发症状(82.6%)，与文献[3] 报道相似。临床表现起病急，本组73.9%病例在3d内诊断。临床表现可因颅内出血量及部位的不同而异，多数为头痛、呕吐(78.3%)。婴幼儿可表现为烦躁、哭闹不安及进行性意识障碍、前囟饱满等颅内高压症状，还可以表现为颈项强直、偏瘫、病理征阳性及发热、心动过缓。非颅内出血者占少数，起病相对较缓，可出现头晕、肢体麻木、反复惊厥等局灶神经损害表现。因此，对小儿突然发生剧烈头痛、恶心、呕吐，伴渐进性意识障碍及肢体瘫痪，应及时进行头颅CT检查，若发现脑出血，又排除脑外伤，则应考虑脑动静脉畸形合并颅内出血可能。对一些不典型症状，如头晕、心动过缓、肢体麻木等，亦应注意排除CAVM可能。
CAVM诊断主要依赖于影像学检查，CT普通扫描，可显示颅内出血部位、出血量及脑结构移位情况，是CAVM并发颅内出血的主要诊断手段。本组由于多数伴有急性颅内出血，CAVM瘤巢部分显示不明显。对非急性颅内出血者CT扫描有时可出现钙化或混杂密度等改变;增强扫描可显示供血动脉、畸形血管团等，有助于CAVM诊断。在CAVM病变区MRI的典型征象呈病灶内不同形态、大小、数目和范围的血液流空信号，并易显示周围脑萎缩、胶质增生、水肿等，但有时不典型易误诊。MRA能提供血管的三维结构，较好显示供血动脉、引流静脉和瘤巢的关系，比MRI能更清楚显示畸形血管的结构。本组1例CT诊断后颅窝占位者经MRI和MRA确诊为CAVM，且得到手术病理证实。1例CT及MRI均诊断为脑囊虫病，手术证实为CAVM。DSA仍然是诊断CAVM的金标准[4] ，它可显示 CAVM的位置、大小、范围、供血动脉、引流静脉及合并其他血管异常情况，从而为手术方案及手术操作提供重要的依据，但有时对隐匿性CAVM仍不易显示。本组DSA检查16例，显示CAVM15例，阳性率为93.8%;MRA检查6例，5例显示CAVM，1例阴性。本组3D-CTA检查中2例可清晰显示异常血管团、供血动脉及引流静脉。不少学者认为3D-CTA和MRA的准确性很高[5～7] ，为小儿CAVM的影像诊断提供了高准确性和无创性检查方法。
显微外科手术可使CAVM得到根治，综合治疗是CAVM治疗的发展趋势。本组3例分别表现为癫痫频繁发作、阵发性昏迷、顽固性头痛的非出血性CAVM者在病灶切除后症状好转。对于出血量少的CAVM多数先行保守治疗，主要给予止血、脱水、激素、止惊、对症等治疗，待病情稳定后再行血管造影，部分患者行开颅摘除畸形血管团或γ刀手术，取得较好疗效。对于出血严重者及时行血肿清除术，同时尽可能切除畸形血管团可取得较好疗效。但本组仍有部分病例遗留偏瘫等后遗症，1例出血复发。因此，目前对CAVM的治疗技术仍有待进一步提高。
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[作者简介] 陆海英(1970-)，女，江苏启东人，主治医师。
(南京医科大学附属南京市儿童医院神经内科，江苏南京 210008)
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