遗传性血管神经性喉水肿的救治(附2例报告)

http://www.100md.com 2005年12月1日 盛怀明

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     [关键词] C₁-INH；遗传性；喉水肿；血管神经性

    [中图分类号] R767.12

    [文献标识码] B

    [文章编号] 1671—7783(2005)06—0552—02

    遗传性血管神经性喉水肿(HALE)是较罕见的遗传性疾病，是由于C₁酯酶抑制剂(C₁-INH)缺乏或功能不全所致的常染色体显性遗传性疾病。C₁-INH是一种α₂球蛋白，含量不足或活性降低，导致过敏毒素和缓激肽释放过多，使血管通透性增加，产生水肿。水肿多发生于喉面部，严重的喉水肿危及生命。该病发病率为1/50万^[2]，但死亡率高达54%^[2]。

    http://www.100md.com/html/paper/1671-7783/2005/06/40.htm

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