陕西地区IgA肾病的病理和流行病学特点
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摘要：目的 了解陕西地区15年来IgA肾病的病理和流行病学特点。方法 回顾性分析618例IgA肾病的流行病学和病理特点。结果 本地区IgA肾病男性多见，发病高峰年龄为16～40岁，发病占同期原发性肾小球肾炎的32.46%，病程较短；临床表现具有多样性，肾病综合征最多见，肉眼血尿随年龄增加而减少，肾功能不全和高血压随年龄增大而增多；小球内固有细胞的增生程度、新月体形成和小管间质病变对肾功能影响明显；肾功能不全与年龄、病程和病变之间无明显的规律性对应关系。结论 陕西地区原发性肾小球肾炎中IgA肾病所占比例高，男性多见；IgA肾病某些临床表现在各年龄组间有显著性差异；IgA肾病的小球病变与肾小管、间质及血管病变程度不一定平行，依据病理变化制定有个性化特点的IgA肾病治疗方案尤为重要。
关键词：IgA肾病；流行病学；病理变化
The pathologic and epidemic characteristics of 618 cases
with IgA nephropathy in Shaanxi area
Yu Linhua, Ren Shuting, Guo Rong, Li Hengli,Xie Xiaohui, Jiang Na, Zhao Wenbao, Feng Xueliang
(1. Department of Pathology, Medical School of Xian Jiaotong University, Xian 710061; 2. Department of Nephrology, First Hospital of Xian Jiaotong University, Xian 710061, China)
ABSTRACT: Objective To understand the pathologic and epidemic characteristics of IgA nephropathy during the past fifteen years in Shaanxi area. Methods The clinical and pathological characteristics of 618 cases with IgA nephropathy were analyzed retrospectively. Results The incidence in males was relatively higher than that in females. In primary glomerulonephritis, the IgA nephropathy took up 32.46% with short duration at the same time; the peak age of onset was between 16～40 years old. The manifestations of IgA nephropathy showed diversity, but the nephritic syndrome was the most common one. With the increasing of ages, the incidence rate of hematuria under nakeds eyes was decreased, but the incidence rate of hypertension and renal failure were increased. The degree of mesangial cell proliferation, formation of crescent, and renal tubule and interstitial lesions had obvious effect on renal function. The pathological change of glomerulus of IgA nephropathy did not correspond with pathological changes of renal tubule, interstitium, and blood vessel. Conclusion IgA nephropathy takes up a high incidence rate in primary glomerulonephritis in Shaanxi area and high incidence rate in males. At the same time, the manifestations of IgA nephropathy show significant differences among each age group, and the lesions of glomeruli have no significant correlation with the renal tubule and interstitial lesions. Understanding the pathological changes of IgA nephropathy is very helpful to form specific treatment to each individual.
KEY WORDS: IgA nephropathy; epidemiology; pathological change
IgA肾病是我国最常见的严重影响人民健康的一类肾小球疾病，迄今病因和发病机制不清，临床尚无有效治疗\[1\] 。由于IgA肾病的发病率、临床表现和免疫病理类型在国内外不同地区和种族之间存在有很大差异\[2\]，故分析陕西地区IgA肾病的病理和流行病学特点不但对指导和制定本地区IgA肾病的治疗和预后有重要意义，也可为全面分析我国IgA肾病的特点提供基本数据。
1 材料与方法
1.1 标本选择
研究材料为1988年6月至2003年3月，全省13所医院肾内科送我科的肾活检存档资料，其中多数病例来自西安交通大学第一医院肾内科。根据免疫病理检查结果并结合临床，排除了狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、HBV(hepatitis b virus, HBV)相关性肾炎和慢性肝脏病肾损伤等肾小球内有IgA沉积的多种继发性肾小球疾病及资料不全者，618例原发性IgA肾病作为本组研究病例。
1.2 研究方法
分别检查统计618例IgA肾病患者存档的组织学、免疫学和部分超微结构病理变化以及临床流行病学资料，并根据发病年龄将所有病例分为4组，统计分析各年龄组IgA肾病的流行病学及病理学特点。
1.3 统计学处理
采用SPSS10.0统计学软件，对流行病学、临床表现和病理诊断的计数资料和计量资料分别行t检验和χ2检验，P<0.05为有显著性差异。
2 结果
2.1 流行病学特点
表现有4个方面：①患者性别。男性384例，女性234例，男女之比为1.68：1。 ②发病年龄。平均发病年龄为(28.14±11.85)岁(6～72岁)，本组资料IgA肾病发病高峰年龄为16～40岁。发病年龄分组见表1。 ③年和季平均发病情况。本组资料IgA肾病在1988年至1993年占同期原发性肾小球肾炎的40.3%，1994年至2002年平均年发病占同期原发性肾小球肾炎的29.81%，与1994年前的40.03%平均后，本组资料IgA肾病在每年的原发性肾小球肾炎中占32.46%。每季度发病无显著性差异，但第一季度稍高。④病程。最短3d，最长360个月，平均(19.61±42.49)月。表1 618例 IgA肾病患者的发病年龄分组及其所占百分比(略)
2.2 临床表现
618例IgA肾病有多种临床表现(表2)。表2 618例IgA肾病的临床类型及其所占百分比(略)
2.3 免疫荧光和病理类型检查结果
免疫荧光检查结果均以肾小球IgA免疫球蛋白沉积为主(图1)，沉积类型及部位见表3。统计学处理发现荧光类型和病理变化之间无相关性(P>0.05),各病理类型之间荧光沉积的部位有差异，在轻度系膜增生伴肾小管间质病变组肾小球毛细血管壁荧光沉积较为明显(图2)。表3 618例IgA肾病肾组织内荧光类型和部位(略)
参照WHO 5级分类并根据肾组织的主要病变进行分类统计，增加了轻度系膜增生伴小管间质病变类型。病理检查结果显示，本地区各年龄组IgA肾病的基本病变虽然为不同程度的系膜增生，但病变具有多样性特点(表4)。表4 618例IgA肾病肾组织病理类型(略)
2.4 年龄、病程、临床表现和病理变化之间的关系
各年龄组IgA肾病的基本病变系不同程度的系膜增生，年龄与病理组织类型无相关性。但各年龄组都有肾小球系膜增生程度与肾小管间质病变不一致的病例，这种特点尤其在少儿组病例较为明显。青壮年组新月体型相对较多，老年组慢性硬化型较多。经统计学处理发现病程与组织学类型之间无相关性，病程最短的病例也可见肾小球硬化或肾小球病变轻而肾小管间质病变较为明显的病例。各年龄组之间的临床表现有显著性差异，但均以肾病综合征为多见；肉眼血尿随发病年龄增加而减少，肾功能不全和高血压随发病年龄增高而增加(表5)。表5 IgA肾病发病年龄与临床表现的关系(略)
3 讨 论
IgA肾病是以免疫球蛋白IgA在系膜区沉积为主的体液免疫介导性原发性肾小球疾病。该病1968年由Berger报道\[4\]。30多年来经过大量的临床病理研究，逐渐认识到该病是一组临床表现和病理变化极度不均一的临床病理综合征，在5～25年后有相当多(20%～42%)的患者会进展为终末期肾衰\[5\]，因而引起各国学者极大的关注。
本地区IgA肾病的流行病学特点是：①男性患者多见，男女比例为1.68∶1；② 平均发病年龄为28.14±11.85，发病高峰年龄为16～40岁(占74%)，表明IgA肾病是青壮年最多见的原发性肾小球肾炎；③病程较短平均(19.61±43)月,其中病程短于2年者483例(占79.05%)。这可能与本地区肾活检开展较早、较广泛，医生和病人对IgA肾病的病理诊断之重要性认同感不断加强有关；④统计结果表明，本地区IgA肾病年发病从上世纪80年代末期至2003年第一季度一直持续稳定在较高水平，年平均发病占同期原发性肾小球疾病的32.46%，这可能与本病病因不明无法进行有效控制有关； ⑤研究发现本地区IgA肾病发病较1994年前有所下降。分析主要原因可能与通过多种临床病理方法检查严格排除了各种继发性IgA肾病有关，尤其是通过检查血清和肾组织内的HBV抗原排除了HBV相关性肾炎；⑥四季发病无统计学差异，这是否与陕西特别是西安地区多年来气候变化异常、温差大容易合并呼吸道和消化道疾病、或通过相关抗原刺激黏膜型IgA分泌有关，而且春季发病相对较高，这些均提示需进一步研究地球物理、饮食习惯等环境因素与本地区IgA肾病发病的关系，而不能仅仅拘泥于对内因的研究。
本组IgA肾病对肾功能影响较明显的病变有肾小球细胞增生的程度、新月体形成和小管间质病变。不同年龄组IgA肾病的临床表现有显著性差异。具体表现在：肉眼血尿随年龄增加而减少，肾功能不全和高血压随年龄增加而增多，肾功能不全与年龄、病程和病理变化之间无明确的规律性对应关系。本组青壮年组IgA肾病以隐匿型和肾病综合征所占比例较高，而肉眼血尿较少。各年龄组都有肾小球病变轻而出现较明显肾小管、间质病变的病例，这也是少儿组病例出现肾功能不全的病理基础。提示IgA肾病肾小球和肾小管间质病变的发生可能存在有各自独立的发病学\[6\]基础，需要进一步探讨。IgA肾病有小球病变与小管间质病变程度不完全一致的病例，提示对现行有关IgA肾病的病理分类需进一步探讨和完善。
IgA肾病的组织学类型与免疫球蛋白沉积的种类、部位无相关性，提示在未作肾活检之前不能仅依据血液中的免疫学检查结果推测肾组织病变，病理组织学类型是制定有个性化特色治疗方案的重要依据。由于IgA肾病的发病率、免疫病理类型和临床表现在国内外不同地区和种族之间存在有很大差异，而病理类型和临床表现之间也缺乏规律的对应关系。故应根据不同地区IgA肾病的病理类型和流行病学特点来指导治疗和分析判断预后，同时对不同地区影响患者体内IgA升高的外环境因素应进一步研究。
参考文献：
[1\]陈香美，王涌，汤力，等. 106例伴有慢性肾功能不全的IgA肾病患者肾活检的临床价值 \[J\]. 中华肾脏病杂志, 2003,19(1):15-19.
[2\]Levy M, Berger J. Worldwide perspective of IgA nephropathy \[J\]. Am J Kidney Dis, 1988, 12:340-347.
[3\]于琳华，冯学亮，郭尚温，等. 西安地区116例IgA 肾病的临床与病理 \[J\]. 中华肾脏病杂志, 1996, 12(5):320-320.
[4\]Berger J, Hinglais N. Intercapillary deposits of IgAIgG \[J\]. J Urol Nephrol,1968,74(9):694-695.
[5\]D'Amico G. Natural history of idiopathic IgA nephropathy: role of clinical and histological prognostic factors \[J\]. Am J Kidney Dis, 2000, 36(2):227-237.
[6\]Ohno I, Hosoya T, Gomi H, et al. Serum uric acid and renal prognosis in patients with IgA nephropathy \[J\]. Nephron, 2001, 87(4):333-339.
基金项目：陕西省自然科学基础研究计划资助项目(No. 2000SM48)
作者简介：于琳华(1947)，女(汉族)，教授. 研究方向：肾脏疾病病理基础与临床. Tel:(029)82655189; Email: lhyu 89@ xjtu.edu.cn
(西安交通大学：1. 医学院病理学系，陕西西安710061；2. 第一医院肾内科，陕西西安710061)
(编辑 韩维栋)
收稿日期：20050309
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