凝血因子ⅩⅢ与疾病发生的关系研究进展(1)
凝血因子ⅩⅢ与疾病发生的关系研究进展,凝血因子XIII,基因突变,脑出血
摘要:本文就FXIII异常与疾病发生的关系研究进展作一综述。关键词:凝血因子XIII 基因突变 脑出血
Doi:10.3969/j.issn.1671-8801.2014.02.047
【中图分类号】R-0 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801(2014)02-0042-01
凝血因子XIII,(FXIII)是凝血过程中最后一步关键酶,为一种转谷氨酰胺酶,又称纤维蛋白稳定因子,能催化可溶性纤维蛋白单体分子间的交联反应,使纤维蛋白凝块紧密、坚固、不被溶解[1]。FXIII基因突变、含量异常等均可导致凝血功能的异常。对FXIII结构、基因突变、含量异常等的研究,将为一些出血性及血栓性疾病的发病机理与防治带来新的思路。本文就FXIII异常与疾病发生的关系研究进展作一综述。
1 FXIII的结构、功能
血浆FXIII是由四个亚单位组成的四聚体,包括2条酶原亚单位(A2)和2条载体蛋白亚单位(B2),每条链之间由非共价键连接。A亚单位具有特殊的结构和功能区域,包含酶的活性部分 ......
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