摘要：本文就FXIII异常与疾病发生的关系研究进展作一综述。

    关键词：凝血因子XIII 基因突变 脑出血

    Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.02.047

    【中图分类号】R-0 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801(2014)02-0042-01

    凝血因子XIII，(FXIII)是凝血过程中最后一步关键酶，为一种转谷氨酰胺酶，又称纤维蛋白稳定因子，能催化可溶性纤维蛋白单体分子间的交联反应，使纤维蛋白凝块紧密、坚固、不被溶解[1]。FXIII基因突变、含量异常等均可导致凝血功能的异常。对FXIII结构、基因突变、含量异常等的研究，将为一些出血性及血栓性疾病的发病机理与防治带来新的思路。本文就FXIII异常与疾病发生的关系研究进展作一综述。

    1 FXIII的结构、功能

    血浆FXIII是由四个亚单位组成的四聚体，包括2条酶原亚单位(A2)和2条载体蛋白亚单位(B2)，每条链之间由非共价键连接。A亚单位具有特殊的结构和功能区域，包含酶的活性部分 ......