肌电图方面的脑干诱发电位在头晕方面的应用
摘要：Shy-Drager综合征(SDS)是一种累及自主神经系统的少见疾病，因其症状复杂常被漏诊、误诊。本研究回顾性分析了5例SDS患者的临床资料。5例患者均有直立性低血压的临床表现，3例出现阳萎，4例出现锥体外系、小脑、脑干等损害症状；MRI检查显示，5例患者均有不同程度的小脑或脑干萎缩；2例脑干诱发电位出现一侧Ⅰ～Ⅲ峰间期延长；2 例肛门括约肌肌电图提示神经源性肌电改变。卧立位血压测量及详细查体对SDS诊断具有重要意义，中西医结合治疗对发病早期患者有一定的效果，但晚期预后不良。
关键词：Shy-drager综合征多系统萎缩诊断治疗
Doi:10.3969/j.issn.1671-8801.2014.08.096【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1671-8801(2014)08-0064-01
Shy-Drager综合征(SDS)又称特发性直立性低血压(idiopathic orthostatic hypotension)属少见病，是中枢神经系统特别是自主神经变性阻断了压力感受器的反射弧所致的一种多系统萎缩病。2010年8月～2012年7月军事医学科学院附属医院共收治5例原发性直立性低血压患者，现对患者疾病及治疗情况报道如下，并结合文献讨论：
1资料与方法
1.1一般资料。5例SDS患者均为男性，年龄46～65岁，平均53岁。
1.2临床表现。首发症状为均为头晕(直立或行走时明显)，晕厥、行走不稳、双下肢乏力3例，语言缓慢、构音障碍2例。5例病情发展过程中均有站立过久，或起床时、长时间走路、饱食后出现程度不同头晕，甚至晕厥，平卧休息后病状缓解；卧立位血压差为(6.2～12.4)/(4.2～9.1)kPa，其中2例卧位血压高于正常，分别为23/14kPa和21/12kPa；植物神经功能障碍症状：尿濒、尿失禁及遗尿4例，阳萎3例，发汗障碍3例；锥体外系表现：运动迟缓、表情呆板、言语不清、协同动作减少4例；锥体束征：腱反射亢进、一侧或双侧病理反射阳性4例；小脑性共济失调3例。
1.3辅助检查。头颅CT扫描：正常2例，全脑萎缩2例，小脑萎缩1例，全部患者均未见有脑梗死或出血症状。头颅MRI：3例壳核背外侧呈短T2号信号，5例均有不同程度的小脑或脑干萎缩。脑干诱发电位：2例发现一侧Ⅰ～Ⅲ峰间期延长。2例行肛门括约肌肌电图检查，表现为时限延长、多相波增多，出现自发电位，提示神经源性肌电改变。5例患者经24h动态血压监测，证实卧立位血压差大于6.2/4.2kPa，脉搏相对固定。全部患者经空腹血糖、尿液分析除外糖尿病、前列腺疾病，B超检查排除前列腺肥大。心电图正常3例，2例有轻度S-T、T波改变，诊断为心肌供血不足。腰穿：正常3例，轻度异常2例。
1.4误诊情况。本组5例患者均在外院误诊，1例误诊为帕金森病，1例误诊为橄榄桥脑小脑萎缩，1例均误诊为直立性低血压性晕厥，2例误诊为后循环缺血。
1.55例患者均采用物理和中西医结合方法治疗。
1.5.1机械法穿高弹力袜、紧身裤、弹性腹带，加强体育锻炼。
1.5.2高压氧治疗高压氧治疗3个疗程，30d，每日1次，时间为1h。
1.5.3针灸法主穴：双侧内关、公孙穴，配穴：气血亏虚者配百会、心俞、脾俞、气海、足三里；双侧取穴，针刺部位常规消毒，进针后以患者酸胀能忍受为宜，1天1次，每次20min，10d为1个疗程。一般治疗3～4个疗程。
1.5.4药物治疗给予氟氢可的松、盐酸米多君、吡啶斯的明、加兰他敏、神经节苷脂、多种维生素、辅酶Q10、神经生长因子和中药参麦注射液等。
治疗完成3个月及半年后随访5例患者，其中，1例病情平稳未明显加重，2例生活自理，2例卧床不起；1年后4例得到随访，生活自理1例，卧床不起2例，死亡1例。
2讨论
SDS是1960年Shy和Drager从病理解剖中发现的有中枢神经系统弥漫性变性的疾病，以脊髓中间外侧柱最明显，可侵犯苍白球、黑质、小脑和丘脑等部位；血压的调节和心脏的充盈机制遭到破坏，自主神经元变性(尤其是交感神经系统)，病变部位可在节前或节后交感神经、脑干丘脑下部、血管运动中枢及小动脉壁本身；由于反射机制中断，阻力血管和容量血管皆不能有效进行反射性收缩，心率不增快，有效循环血容量不足，血压下降。SDS临床上以3大症状为主，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。
SDS常见于中年男性，起病隐匿，症状多样化，容易误诊，是少见的缓慢进展的多系统变性病。误诊原因：①SDS早期症状多样化，以单一症状起病时患者常常到相应的临床专科门诊就诊。②目前临床医师诊断疾病过分依赖各种生化检查及影像学检查，忽视体格检查及物理检查。③忽略对疾病随访的重视，缺乏对整个疾病病程演变及发展过程的综合分析。SDS的诊断标准：a.多为中年起病。b.头晕、眼花、晕厥、少汗、尿失禁、阳萎等植物神经症状。c.病程中出现锥体束、锥体外系及小脑受损症状。d.卧位、立位血压差4/2.76kPa以上，但脉搏相对固定。e.排除其他疾病。运用MRI弥散技术进一步证实在SDS早期即可出现壳核的信号异常。一项10个国家19个中心437例MSA患者的研究发现，约有50%的患者直立位血压下降>30/15mmHg(1mmHg=0.133kPa)，75%的患者存在症状性SDS。肛门括约肌肌电图自1978年Sakuta等首次报道并应用于临床以来，越来越多的人发现其在多系统萎缩等变性疾病中的诊断和鉴别诊断价值。
今后随着对SDS认识的进一步提高及神经干细胞技术应用于临床，会使更多的SDS患者受益。干细胞移植兼有损伤修复和神经再生两方面的作用，可以促进神经系统功能改善，重建损伤组织结构，包括血管、神经环路，恢复损伤部位组织结构的完整性；而且干细胞可以分泌各种营养因子，减少内源性细胞凋亡，促进内源性血管再生和神经再生；干细胞分化形成神经干细胞、成熟神经元和胶质细胞，能安全、有效地改善中枢神经损伤后的功能恢复。, 百拇医药(刘婷 赵丽娟 阳艳)
关键词：Shy-drager综合征多系统萎缩诊断治疗
Doi:10.3969/j.issn.1671-8801.2014.08.096【中图分类号】R4【文献标识码】B【文章编号】1671-8801(2014)08-0064-01
Shy-Drager综合征(SDS)又称特发性直立性低血压(idiopathic orthostatic hypotension)属少见病，是中枢神经系统特别是自主神经变性阻断了压力感受器的反射弧所致的一种多系统萎缩病。2010年8月～2012年7月军事医学科学院附属医院共收治5例原发性直立性低血压患者，现对患者疾病及治疗情况报道如下，并结合文献讨论：
1资料与方法
1.1一般资料。5例SDS患者均为男性，年龄46～65岁，平均53岁。
1.2临床表现。首发症状为均为头晕(直立或行走时明显)，晕厥、行走不稳、双下肢乏力3例，语言缓慢、构音障碍2例。5例病情发展过程中均有站立过久，或起床时、长时间走路、饱食后出现程度不同头晕，甚至晕厥，平卧休息后病状缓解；卧立位血压差为(6.2～12.4)/(4.2～9.1)kPa，其中2例卧位血压高于正常，分别为23/14kPa和21/12kPa；植物神经功能障碍症状：尿濒、尿失禁及遗尿4例，阳萎3例，发汗障碍3例；锥体外系表现：运动迟缓、表情呆板、言语不清、协同动作减少4例；锥体束征：腱反射亢进、一侧或双侧病理反射阳性4例；小脑性共济失调3例。
1.3辅助检查。头颅CT扫描：正常2例，全脑萎缩2例，小脑萎缩1例，全部患者均未见有脑梗死或出血症状。头颅MRI：3例壳核背外侧呈短T2号信号，5例均有不同程度的小脑或脑干萎缩。脑干诱发电位：2例发现一侧Ⅰ～Ⅲ峰间期延长。2例行肛门括约肌肌电图检查，表现为时限延长、多相波增多，出现自发电位，提示神经源性肌电改变。5例患者经24h动态血压监测，证实卧立位血压差大于6.2/4.2kPa，脉搏相对固定。全部患者经空腹血糖、尿液分析除外糖尿病、前列腺疾病，B超检查排除前列腺肥大。心电图正常3例，2例有轻度S-T、T波改变，诊断为心肌供血不足。腰穿：正常3例，轻度异常2例。
1.4误诊情况。本组5例患者均在外院误诊，1例误诊为帕金森病，1例误诊为橄榄桥脑小脑萎缩，1例均误诊为直立性低血压性晕厥，2例误诊为后循环缺血。
1.55例患者均采用物理和中西医结合方法治疗。
1.5.1机械法穿高弹力袜、紧身裤、弹性腹带，加强体育锻炼。
1.5.2高压氧治疗高压氧治疗3个疗程，30d，每日1次，时间为1h。
1.5.3针灸法主穴：双侧内关、公孙穴，配穴：气血亏虚者配百会、心俞、脾俞、气海、足三里；双侧取穴，针刺部位常规消毒，进针后以患者酸胀能忍受为宜，1天1次，每次20min，10d为1个疗程。一般治疗3～4个疗程。
1.5.4药物治疗给予氟氢可的松、盐酸米多君、吡啶斯的明、加兰他敏、神经节苷脂、多种维生素、辅酶Q10、神经生长因子和中药参麦注射液等。
治疗完成3个月及半年后随访5例患者，其中，1例病情平稳未明显加重，2例生活自理，2例卧床不起；1年后4例得到随访，生活自理1例，卧床不起2例，死亡1例。
2讨论
SDS是1960年Shy和Drager从病理解剖中发现的有中枢神经系统弥漫性变性的疾病，以脊髓中间外侧柱最明显，可侵犯苍白球、黑质、小脑和丘脑等部位；血压的调节和心脏的充盈机制遭到破坏，自主神经元变性(尤其是交感神经系统)，病变部位可在节前或节后交感神经、脑干丘脑下部、血管运动中枢及小动脉壁本身；由于反射机制中断，阻力血管和容量血管皆不能有效进行反射性收缩，心率不增快，有效循环血容量不足，血压下降。SDS临床上以3大症状为主，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。
SDS常见于中年男性，起病隐匿，症状多样化，容易误诊，是少见的缓慢进展的多系统变性病。误诊原因：①SDS早期症状多样化，以单一症状起病时患者常常到相应的临床专科门诊就诊。②目前临床医师诊断疾病过分依赖各种生化检查及影像学检查，忽视体格检查及物理检查。③忽略对疾病随访的重视，缺乏对整个疾病病程演变及发展过程的综合分析。SDS的诊断标准：a.多为中年起病。b.头晕、眼花、晕厥、少汗、尿失禁、阳萎等植物神经症状。c.病程中出现锥体束、锥体外系及小脑受损症状。d.卧位、立位血压差4/2.76kPa以上，但脉搏相对固定。e.排除其他疾病。运用MRI弥散技术进一步证实在SDS早期即可出现壳核的信号异常。一项10个国家19个中心437例MSA患者的研究发现，约有50%的患者直立位血压下降>30/15mmHg(1mmHg=0.133kPa)，75%的患者存在症状性SDS。肛门括约肌肌电图自1978年Sakuta等首次报道并应用于临床以来，越来越多的人发现其在多系统萎缩等变性疾病中的诊断和鉴别诊断价值。
今后随着对SDS认识的进一步提高及神经干细胞技术应用于临床，会使更多的SDS患者受益。干细胞移植兼有损伤修复和神经再生两方面的作用，可以促进神经系统功能改善，重建损伤组织结构，包括血管、神经环路，恢复损伤部位组织结构的完整性；而且干细胞可以分泌各种营养因子，减少内源性细胞凋亡，促进内源性血管再生和神经再生；干细胞分化形成神经干细胞、成熟神经元和胶质细胞，能安全、有效地改善中枢神经损伤后的功能恢复。, 百拇医药(刘婷 赵丽娟 阳艳)
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