Prader—willi综合征合并肥胖通气不良综合征患者的护理经验分享
摘要：总结了Prader-Willi综合征合并肥胖通气不良综合征患者的护理。主要护理措施包括：机械通气护理，严格饮食控制，加强皮肤等基础护理，并给予心理支持，遵医嘱药物治疗。
关键词：Prader-Willi综合征 肥胖通气不良综合征 护理
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.10.342
【中图分类号】R-47 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801(2014)10-0209-01
Prader-Willi综合征(Prader-Willi syndrome，PWS)又称为Prader-Labhar-Willi综合征[1]。1956年由Prader等报道而得名，发病可能与丘脑下部功能紊乱或新陈代谢障碍有关；发病率1/2900，女性发病罕见，平均病死率3%[2]。临床症状以多食、肥胖、身材矮小、发育迟缓，出生后低张力、性腺功能低下及生长激素缺乏为特征[3]。肥胖通气不良综合征又称匹克威克综合征，是一种与过度肥胖有关的通气功能低下和/或心肺功能衰竭。2013年1月我科收治1例PWS女患儿，治疗两个月病情好转，家长签字出院。现将护理体会介绍如下：
, http://www.100md.com
1 病例介绍
患者，女，12岁11月，因“体重腹围进行性增加伴咳嗽胸闷一周”收治入院，入院时患儿神清，精神萎，端坐呼吸，呼吸急促，皮下脂肪堆积，双侧腹股沟和腘窝有大片红色皮疹伴有破溃，浅表淋巴结未扪及肿大，口唇发绀，咽部充血，颈软，心率98次/分，呼吸40次/分，BP：111/56mmhg，体重132KG。血气分析PH：7.469、PCO2：31.6mmHg、PO2：48mmHg、HCO3：22.9mmol/L、BE：-1mmol/L、SO2：86%。诊断prader-willi综合症，呼吸衰竭，转入ICU给予气管插管行机械通气。
2 护理
2.1 气管插管及气管切开护理。患者接受机械通气通常是采取气管插管模式。接受气管插管的患者为减轻气管插管对咽后壁的压迫，头部位置宜稍向后仰，插管应固定，防止上下滑动损伤气管黏膜，翻身时要防止过度牵拉致导管脱出，必要时可使用约束带或使用镇静药。每隔24h放气囊1次，每次5 ～ 10min，放气宜在餐前进行，同时利用简易呼吸器清除气囊上滞留物。进食时，应使气囊充气充分，以免误吸。但有学者认为，短时间的气囊减压并不能恢复受压处黏膜血运，对于危重患者还可导致通气不足，且常规气囊放气常使医护人员忽视充气容积及压力的调整，反而易出现充气过多及压力过高的情况。但非常规性的放气或凋整是十分必要的[4]。
, 百拇医药
2.2 呼吸道湿化。气管内插管机械通气的患儿，呼吸道生理性加湿加温功能丧失，易致呼吸道分泌物黏稠，导致气道阻塞、肺不张甚至肺部感染。目前临床上多采用0.45%盐水和无菌蒸馏水，低渗液体0.45%盐水进入气道后迅速被气道黏膜和干燥的空气吸收而不至于产生高渗状态，使痰液易于稀释吸出。蒸馏水稀释黏液的作用较强，用于分泌物稠厚、量多，需要积极排痰者。根据患儿的痰液性质选择0.45%盐水和无菌蒸馏水[5]。
2.3 吸痰的护理。吸痰是人工气道护理中非常重要的措施。应掌握有效的吸痰指征，吸痰前后给予纯氧，可有效防止低氧血症的发生，选择小于插管直径一半的吸痰管，吸引负压<6.67kPa，尽可能缩短吸痰时间，一次吸痰时间为10 ～ 15s，吸痰过程中严格执行无菌操作，密切监测心率、心律、血压、氧饱和度。若SaO2<90%则立即停止吸痰。
2.4 皮肤护理。保持皮肤清洁和干燥。患者卧床时间较长，出汗、擦伤及大小便等易造成患者皮肤潮湿污染，极易形成压疮。因此，应为患者做好皮肤护理。①每日为患者更换床单、病号服、被褥等，保持卧具干净干燥。②为患者清洁皮肤1次/24 ～ 48 h，重点清理腋窝、腹股沟、颌下等易出汗的部位，以及肘部、足跟等身体骨粗隆突出、易受压处。及时清除黏在皮肤上的污物、汗液等。在受压皮肤处及容易发生压疮的皮肤区域定期用指腹轻柔局部按摩，减少压疮的发生。③在患者每次排便后应先用干纸巾擦拭，然后用湿巾清洗皮肤，最后使用炉甘石洗剂等外涂肛周，以减轻肛周潮红、糜烂。
, 百拇医药
2.5 饮食护理。对PWS病儿施行营养干预，关键在于确定和控制总热量，要根据病儿的年龄、生长发育状态、摄食行为习惯的不同，进行个体化调整。三大供热营养素中，脂肪、糖类的供能比例不宜过高，其中来自脂肪的热量不宜>25%[2]。采取低脂的热量饮食，将有利于抑制病人机体组成中脂肪比例过高。在脂肪的种类上，来自肉类、全脂奶制品的饱和脂肪不应超过总脂肪量的1/3。可采用橄榄油、山茶油来平衡单不饱和脂肪的摄入比例(占总脂肪量的1/3)，并提倡摄取海产品，从而获得足够的n-3多不饱和脂肪(n-3 PUFA)。通常国人的膳食结构中这一比例过低。有多项研究证实，精细调控膳食脂肪的种类，对异常升高的血脂水平是有益的[6]。
2.6 心理干预。患儿身材矮小、体形肥胖，表现出焦虑、孤独等负性心理。我们主动与其沟通，关心生活，取得信任与依赖。及时讲解疾病知识，使其了解经过适当治疗，病情可得到控制和改善，使患者从心理上接受饮食、运动治疗，提高依从性。多给予关心、鼓励，增强患者坚持治疗的信心。
, 百拇医药
参考文献
[1] 胡亚美，江载芳实用儿科学[M]7版北京：人民卫生出版社，2002：2113-2683
[2] 吴晓燕，宋红梅.Prader-Wiili综合征的诊断与治疗进展[J].中华儿科杂志，2006，44(9)：666-668
[3] 张豫文，洪洁.Prader-Willi综合征[J].国际遗传学杂志，2009，32 (2)：136-140
[4] 张伟红，矫玉君，吕静.ICU 人工呼吸机机械通气的护理体会[J].中国中医药咨讯，2011，3(22)：295
[5] 叶庆玲.机械通气患者气管内吸痰的研究进展[J].中华现代护理杂志，2012，6(18)：1982-1984
[6] 周北凡，杜寿玢.高脂血症与动脉粥样硬化.//顾景范，杜寿玢，查良锭，等主编.现代临床营养学[M ].北京：科学出版社，2003：636, 百拇医药(刘芳)
关键词：Prader-Willi综合征 肥胖通气不良综合征 护理
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.10.342
【中图分类号】R-47 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801(2014)10-0209-01
Prader-Willi综合征(Prader-Willi syndrome，PWS)又称为Prader-Labhar-Willi综合征[1]。1956年由Prader等报道而得名，发病可能与丘脑下部功能紊乱或新陈代谢障碍有关；发病率1/2900，女性发病罕见，平均病死率3%[2]。临床症状以多食、肥胖、身材矮小、发育迟缓，出生后低张力、性腺功能低下及生长激素缺乏为特征[3]。肥胖通气不良综合征又称匹克威克综合征，是一种与过度肥胖有关的通气功能低下和/或心肺功能衰竭。2013年1月我科收治1例PWS女患儿，治疗两个月病情好转，家长签字出院。现将护理体会介绍如下：
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1 病例介绍
患者，女，12岁11月，因“体重腹围进行性增加伴咳嗽胸闷一周”收治入院，入院时患儿神清，精神萎，端坐呼吸，呼吸急促，皮下脂肪堆积，双侧腹股沟和腘窝有大片红色皮疹伴有破溃，浅表淋巴结未扪及肿大，口唇发绀，咽部充血，颈软，心率98次/分，呼吸40次/分，BP：111/56mmhg，体重132KG。血气分析PH：7.469、PCO2：31.6mmHg、PO2：48mmHg、HCO3：22.9mmol/L、BE：-1mmol/L、SO2：86%。诊断prader-willi综合症，呼吸衰竭，转入ICU给予气管插管行机械通气。
2 护理
2.1 气管插管及气管切开护理。患者接受机械通气通常是采取气管插管模式。接受气管插管的患者为减轻气管插管对咽后壁的压迫，头部位置宜稍向后仰，插管应固定，防止上下滑动损伤气管黏膜，翻身时要防止过度牵拉致导管脱出，必要时可使用约束带或使用镇静药。每隔24h放气囊1次，每次5 ～ 10min，放气宜在餐前进行，同时利用简易呼吸器清除气囊上滞留物。进食时，应使气囊充气充分，以免误吸。但有学者认为，短时间的气囊减压并不能恢复受压处黏膜血运，对于危重患者还可导致通气不足，且常规气囊放气常使医护人员忽视充气容积及压力的调整，反而易出现充气过多及压力过高的情况。但非常规性的放气或凋整是十分必要的[4]。
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2.2 呼吸道湿化。气管内插管机械通气的患儿，呼吸道生理性加湿加温功能丧失，易致呼吸道分泌物黏稠，导致气道阻塞、肺不张甚至肺部感染。目前临床上多采用0.45%盐水和无菌蒸馏水，低渗液体0.45%盐水进入气道后迅速被气道黏膜和干燥的空气吸收而不至于产生高渗状态，使痰液易于稀释吸出。蒸馏水稀释黏液的作用较强，用于分泌物稠厚、量多，需要积极排痰者。根据患儿的痰液性质选择0.45%盐水和无菌蒸馏水[5]。
2.3 吸痰的护理。吸痰是人工气道护理中非常重要的措施。应掌握有效的吸痰指征，吸痰前后给予纯氧，可有效防止低氧血症的发生，选择小于插管直径一半的吸痰管，吸引负压<6.67kPa，尽可能缩短吸痰时间，一次吸痰时间为10 ～ 15s，吸痰过程中严格执行无菌操作，密切监测心率、心律、血压、氧饱和度。若SaO2<90%则立即停止吸痰。
2.4 皮肤护理。保持皮肤清洁和干燥。患者卧床时间较长，出汗、擦伤及大小便等易造成患者皮肤潮湿污染，极易形成压疮。因此，应为患者做好皮肤护理。①每日为患者更换床单、病号服、被褥等，保持卧具干净干燥。②为患者清洁皮肤1次/24 ～ 48 h，重点清理腋窝、腹股沟、颌下等易出汗的部位，以及肘部、足跟等身体骨粗隆突出、易受压处。及时清除黏在皮肤上的污物、汗液等。在受压皮肤处及容易发生压疮的皮肤区域定期用指腹轻柔局部按摩，减少压疮的发生。③在患者每次排便后应先用干纸巾擦拭，然后用湿巾清洗皮肤，最后使用炉甘石洗剂等外涂肛周，以减轻肛周潮红、糜烂。
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2.5 饮食护理。对PWS病儿施行营养干预，关键在于确定和控制总热量，要根据病儿的年龄、生长发育状态、摄食行为习惯的不同，进行个体化调整。三大供热营养素中，脂肪、糖类的供能比例不宜过高，其中来自脂肪的热量不宜>25%[2]。采取低脂的热量饮食，将有利于抑制病人机体组成中脂肪比例过高。在脂肪的种类上，来自肉类、全脂奶制品的饱和脂肪不应超过总脂肪量的1/3。可采用橄榄油、山茶油来平衡单不饱和脂肪的摄入比例(占总脂肪量的1/3)，并提倡摄取海产品，从而获得足够的n-3多不饱和脂肪(n-3 PUFA)。通常国人的膳食结构中这一比例过低。有多项研究证实，精细调控膳食脂肪的种类，对异常升高的血脂水平是有益的[6]。
2.6 心理干预。患儿身材矮小、体形肥胖，表现出焦虑、孤独等负性心理。我们主动与其沟通，关心生活，取得信任与依赖。及时讲解疾病知识，使其了解经过适当治疗，病情可得到控制和改善，使患者从心理上接受饮食、运动治疗，提高依从性。多给予关心、鼓励，增强患者坚持治疗的信心。
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参考文献
[1] 胡亚美，江载芳实用儿科学[M]7版北京：人民卫生出版社，2002：2113-2683
[2] 吴晓燕，宋红梅.Prader-Wiili综合征的诊断与治疗进展[J].中华儿科杂志，2006，44(9)：666-668
[3] 张豫文，洪洁.Prader-Willi综合征[J].国际遗传学杂志，2009，32 (2)：136-140
[4] 张伟红，矫玉君，吕静.ICU 人工呼吸机机械通气的护理体会[J].中国中医药咨讯，2011，3(22)：295
[5] 叶庆玲.机械通气患者气管内吸痰的研究进展[J].中华现代护理杂志，2012，6(18)：1982-1984
[6] 周北凡，杜寿玢.高脂血症与动脉粥样硬化.//顾景范，杜寿玢，查良锭，等主编.现代临床营养学[M ].北京：科学出版社，2003：636, 百拇医药(刘芳)