康 凌,郑海虎

    僵人综合征(stiff-person syndrome,SPS)临床少见,发病形式多种多样,早期临床表现缺乏特异性。现将2例SPS病人临床资料分析报道如下。

    1 资 料

    病例[1]男,30岁,主因“腰背部痛、双下肢僵硬、走路姿势异常6月余”就诊。主要表现为阵发性腰背部痉挛样痛、双下肢僵硬、走路姿势异常。无下肢放射性疼痛,每于精神紧张时症状加重,睡眠时消失。3个月前腰背部带状疱疹后加重,发作频率增多,每次持续时间有延长。发作时疼痛难忍,缓解时可从事一般活动。查体:心肺功能、颅神经征正常,四肢肌力正常,腰背部肌肉、腹部肌肉明显紧张呈木板样,触之僵硬;上肢肌张力适中,双下肢肌张力稍高;腱反射:右侧>左侧;双侧踝阵挛(+),右侧Babinski征(+);深浅感觉正常,无共济失调征;颈部无抵抗。辅助检查:血常规、肝肾功能、血细胞沉降率正常。免疫及肿瘤指标、心电图、胸片、腹部 B超检查均正常。HLA-B27(-),骶髂关节X片未见异常。胸腰段磁共振成像(M RI)未见异常。风湿免疫科除外强直性脊柱炎。肌电图:放松状态下左右胫前肌、左右腓肠肌、右股四头肌、右股二头肌、右股内侧肌群可见大量持续性运动单位电位发放。肌肉注射安定后相应肌肉运动单位电位发放明显减少。诊断为僵人综合征。经口服氯硝西泮症状明显好转。

    病例[2]女,75岁,主因“反复摔倒8个月,左上肢疼痛40 d,右上肢疼痛3 d”。就诊。8个月前走路扭头时不慎跌倒,无明显颅脑损伤。又有2次不慎摔倒。此后因害怕再次跌倒对走路产生恐惧感,不敢独自步行,需扶东西后才敢行走,之后总觉得双下肢无力,走路不稳,对独自行走更加恐惧,情绪紧张,别人敲门、电话铃响等均可引起病人惊吓发抖,40 d来出现左上臂疼痛,疼痛为持续性钝痛,在此基础上兼有反复发作的左上肢抽痛,程度重,疼痛每天发作约 2次,每次发作约持续1个多小时,可自行缓解,左侧上臂活动时可使疼痛诱发,静止不动时疼痛略好转,情绪紧张等也可使疼痛有所加重,疼痛的程度渐加重,渐出现左侧上臂肌肉发僵、发硬 ......