摘要：目的探索双向Glenn手术治疗合并静脉畸形引流的复杂先天性心脏病(先心病)的临床效果。方法2010年3月—2013年12月我科共对29例合并静脉畸形引流的复杂先心病病例实施双向Glenn手术。20例合并体静脉回流异常，6例合并肺静脉畸形引流，3例同时合并体肺静脉畸形引流。结果全组病例均行单侧或双侧双向Glenn手术，并有3例结扎细小的左上腔静脉，1例左侧改良BT分流术，3例肺静脉畸形引流矫治，4例房室瓣成形术，3例肺动脉环缩术。围术期全组1例(3.4%)因恶性心律失常死亡，2例开胸止血；2例心包积液，1例脑栓塞，1例切口裂开。随访17.4个月±10.9个月无死亡，血氧饱和度(84±6)%，2例行完全性腔静脉肺动脉连接术，1例因预激综合征行射频消融术，2例需降肺动脉压力药物治疗。结论合并体静脉和/或肺静脉畸形引流的复杂先心病病例行双向Glenn手术早中期效果满意，肺静脉畸形情况和是否梗阻将直接影响手术方式，联合多种术式可能是改善手术效果的重要方法。

    关键词:先天性心脏病；肺静脉畸形引流； 外科手术

    中图分类号：R541.1R256.2文献标识码：Bdoi:10.3969/j.issn.16721349.2014.06.033文章编号：16721349(2014)06070603

    1968年，Fontan手术的成功开创了复杂先天性心脏病(先心病)外科治疗的新纪元，使无法双心室矫治的复杂先心病病例获得了治疗的机会。经过40多年的实践应用和研究 ......
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    李刚 刘爱军 苏俊武 范祥明 李志强 张晶 许耀强 刘承虎 杨学勇 张辉 刘迎龙 首都医科大学附属北京安贞医院;

    【摘要】目的探索双向Glenn手术治疗合并静脉畸形引流的复杂先天性心脏病(先心病)的临床效果。方法 2010年3月—2013年12月我科共对29例合并静脉畸形引流的复杂先心病病例实施双向Glenn手术。20例合并体静脉回流异常,6例合并肺静脉畸形引流,3例同时合并体肺静脉畸形引流。结果全组病例均行单侧或双侧双向Glenn手术,并有3例结扎细小的左上腔静脉,1例左侧改良B-T分流术,3例肺静脉畸形引流矫治,4例房室瓣成形术,3例肺动脉环缩术。围术期全组1例(3.4%)因恶性心律失常死亡,2例开胸止血;2例心包积液,1例脑栓塞,1例切口裂开。随访17.4个月±10.9个月无死亡,血氧饱和度(84±6)%,2例行完全性腔静脉肺动脉连接术,1例因预激综合征行射频消融术,2例需降肺动脉压力药物治疗。结论合并体静脉和/或肺静脉畸形引流的复杂先心病病例行双向Glenn手术早中期效果满意,肺静脉畸形情况和是否梗阻将直接影响手术方式,联合多种术式可能是改善手术效果的重要方法。

    【关键词】 先天性心脏病 肺静脉畸形引流 外科手术

    【基金】北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养计划基金项目(No.领军人才2011-1-4)

    【分类号】R541.1

    1968年,Fontan手术的成功开创了复杂先天性心脏病(先心病)外科治疗的新纪元,使无法双心室矫治的复杂先心病病例获得了治疗的机会。经过40多年的实践应用和研究,手术方式不断改进,形成了Fontan系列手术,适应证范围不断扩大,但很多合并畸形仍是Fontan系列手术的危险因素,影响围