直背综合征研究近况

    张二箭，田福利，张宾，张太山

    关键词：直背综合征；病因；心脏形态；研究进展

    直背综合征(SBS)又名平胸综合征，系由于上胸椎先天性异常或后天发育障碍，缺少生理的弯曲，导致胸腔前后径变短，使心脏及大血管受压或移位并产生一系列类似器质性心脏病临床表现的一组病征[1]。它属于常染色体显性遗传，存在家族史，由 Rawlings于1960年首次提出并加以命名[2]，此后国内外相继有报道，但由于认识不足，加之专业著作如内科学教材、实用心脏病学等没有论述，讨论教学又不讲授，临床上未建立感性认识，查体时肺动脉瓣听诊区能闻及Ⅰ级～Ⅲ级收缩期杂音而常被误诊为先天性心脏病或其他器质性心脏病，给患者带来不应有的精神负担和经济损失，甚至引发其他系统疾病。本研究综合有关文献，对直背综合征的发病机制、临床特点、诊断与治疗等加以综述，以提高临床医生对直背综合征的认识。

    1病因及杂音形成机制

    本病病因不明，有学者认为系胚胎第8周胸椎发育异常所致[3]，亦有报道认为本病可能是幼年时期由于某种不明原因造成肋骨曲度异常或胸壁肌肉异常致胸廓发育障碍引起的[4]。

    正常胸段脊椎弯曲为一生理性胸椎后凸，自第2胸椎至第12胸椎中部，弯曲最显著的部分为第7胸椎棘突。如果先天性原因(胚胎期椎体发育异常)或获得性原因(幼年期胸廓发育障碍)，导致胸椎、胸骨异常，胸椎的后突度变小或消失，胸骨与脊椎间距离明显缩短，胸腔有效容积减小，纵隔内容受到挤压，心脏和大血管根部被推向前偏左方，紧靠胸骨后及左前胸壁，使额面上投影表现为假性扩大，由于右室流出道和大血管的扭转引起急速的涡流，产生收缩期杂音[5]。由于脊柱和胸骨失去了正常的生理弧度使心脏紧贴胸骨，胸骨起到参与共鸣的“回音板”作用，所以心脏杂音异常响亮[6]。

    2对心脏形态的影响[7]

    由于心脏大血管受压，心脏可产生不同程度的转

    3临床特点[8]

    本病常见于青少年，女性多于男性。大多数患者平素无明显的自觉不适，偶有胸闷，活动后心悸、气促、气喘等，严重者呼吸困难，但经休息后可缓解。体型瘦长，坐位或站立时，可见胸椎变直，两肩胛骨之间凹陷、双侧的肩胛骨呈翼状，胸廓的前后径明显变短。胸骨左缘2～3肋间可以听到比较粗糙、喷射性Ⅰ级～Ⅲ级收缩期杂音，其杂音有一个突出的共同特点即可变性大，受体位和呼吸的影响明显，吸气时杂音减弱，坐位及立位杂音明显减弱。另外，如果用听诊器在胸壁上加压听诊，杂音可明显增强；吸入亚硝酸异戊脂，杂音也可明显增强。这种心脏杂音属于无害的良性杂音 ......