杜 丽，张正祥，叶 民，徐家立，丁新生

    烟雾病2例临床报道

    杜 丽，张正祥，叶 民，徐家立，丁新生

    烟雾病临床表现多样，在脑卒中类型中，成年常表现为出血性卒中，青少年常表现为缺血性卒中，CTA及DSA检查为诊断烟雾病的金标准，早期诊断，及时治疗可有效减轻临床症状，改善预后。分析本院2例烟雾病病人的临床特点及影像学表现，提高对烟雾病的认识。

    烟雾病；临床特点；影像学

    烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种原因不明的自发性颅底动脉环闭塞症，以颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，以软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的疾病，因数字减影血管造影(DSA)检查时模糊不清的血管网如同烟雾升起，故名烟雾病[1]。本病起病隐匿，早期缺乏临床特异性症状和体征，易漏诊或误诊，现将本院近期收治的2 例病人临床资料总结如下，以提高临床对该病的认识。

    1 资 料

    病例[1] 男，61岁，主因急性头痛伴恶心呕吐20 d入院，病人20 d前在当地医院诊断右侧基底节区脑出血(并破入脑室)，经治疗好转出院，出院后病人仍有反复发作性的头痛，转至我院继续治疗，既往史、个人史、家族史无特殊。专科检查：神志清楚，精神萎靡，高级皮层功能尚可，双瞳孔等大等圆，直径3 mm，光反射灵敏，眼球活动自如，无眼震，额纹对称鼻唇沟基本对称，伸舌略左偏，咽反射(++)，软腭运动良好。左侧肢体肌力5-级，右侧肌力5级，肌张力正常，腱反射(++)，共济运动正常，左侧病理征(±)。辅助检查：外院出院前头颅CT示双侧侧脑室内及右侧基底节出血基本吸收。入院后相关检查结果提示血尿便常规、凝血功能、肝肾功能、电解质、肿瘤标志物、心电图、胸片、腹部B超未见明显异常。2014年7月2日头颈部CT血管造影(CTA)显示：右侧头颈部动脉发育变异，考虑烟雾病；右颈内动脉虹吸段动脉粥样硬化。请我院神经外科会诊 ......