高 欢，徐德友，徐家立，叶 民，丁新生

    非酮症高血糖性舞蹈症2例临床及影像学特点分析

    高 欢，徐德友，徐家立，叶 民，丁新生

    非酮症高血糖性舞蹈症(NKHC)是一种具有独立临床和特殊影像学改变的疾病，极易误诊或漏诊。本研究报道了2例确诊为NKHC的病例，分析其临床及影像学特点，以期提高对该病的认识。

    非酮症高血糖性舞蹈症；糖尿病；临床特点；影像资料

    非酮症高血糖性舞蹈症(non-ketotic hyperglycemic chorea，NKHC) 是一种具有独立临床和特殊影像学改变的疾病[1]。至今国内外关于本病的报道几乎都是个案病例，临床医生对本病认识不足，极易漏诊、误诊。现报道2例确诊病例。

    1 资 料

    病例[1]女，57岁，因“左侧肢体不自主扭动2月”于2013年9月14日入院。病人于2月前无明显诱因出现左侧肢体不自主扭动，时轻时重，白天较明显，睡眠中可缓解，一直未就诊；来院当天就诊于当地医院，头颅CT检查异常，考虑“脑内出血？”，建议其住院治疗，病人拒绝后来我院诊治。病前及发病以来无发热、感冒等。既往发现血压偏高，无规律服药；20年前有精神分裂症史，目前已停药多年；否认糖尿病、脑梗死及结核等病史。家族中无类似疾病史。神经系统查体：神清语利，左侧眼睑及面部不自主抽动，左侧肢体肌张力稍低，肌力4级且伴有不自主舞蹈样动作，左侧指鼻试验及跟膝胫试验不能完成，病理征未引出。辅助检查：外院头颅CT(2013.09.14)提示右侧基底节少量高密度影(出血可能)；入院后查头颅MRI(2013.09.15)提示右侧基底节区灰质核团异常信号，异常钙质沉积不除外，左侧颈内动脉动脉瘤，颅脑MRV未见明显异常；复查颅脑MRI(2013.09.18) 表现同前无变化；空腹血糖15.69 mmol/L、糖化血红蛋白13.3%；尿常规提示糖(+++)、酮体(-)，入院后监测末梢血糖波动在20 mmol/L以上。腹部B超示：脂肪肝，胆囊壁毛糙；肝功能：ALT 105 U/L。血沉、CRP、肾功能、电解质、心肌酶、凝血5项、血清铜蓝蛋白等及EEG等检查未见异常，K-F环阴性。诊断： 非酮症高血糖性舞蹈症； 2型糖尿病； 高血压病； 脂肪肝。予以保护脑细胞改善脑代谢，营养神经，积极控制血糖，改善肌张力障碍等治疗。病人出院前左侧肢体不自主舞蹈样动作部分缓解 ......