陈茵茵，牛争平

    ·经验交流·

    渗透性脱髓鞘综合征合并寰枢椎半脱位1例观察

    陈茵茵，牛争平

    渗透性脱髓鞘综合征是一种临床上罕见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，快速纠正低钠血症是其主要诱因。该病与寰枢椎半脱位均可导致四肢肌力减退及不同程度的神经功能障碍。本文分析1例我院收治的反复出现低钠血症，同时患有渗透性脱髓鞘综合征合并寰枢椎半脱位的病人，分析疾病发生发展过程及其可能机制，并对渗透性脱髓鞘综合征进行简要概述。

    渗透性脱髓鞘综合征；寰枢椎半脱位；低钠血症

    渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome，ODS)是一种罕见、散发的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病。Adams等于1959年首次提出脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)，指出脱髓鞘病变累及脑桥中央部；1962年发现脱髓鞘病变还可累及脑桥外其他部位，如壳核、尾状核、丘脑、小脑等部位，称为脑桥外髓鞘溶解症(extra pontine myelinolysis，EPM)。两者统称为ODS，可同时发生也可单独存在，由于病变累及部位不同其临床表现不相同，主要为假性球麻痹、四肢迟缓性瘫、意识障碍等不同程度的脑部疾病及帕金森综合征，由于临床症状与影像学表现不同步，故易漏诊、误诊，导致病人遗留严重的永久性神经病变甚至死亡[1]。

    寰枢椎半脱位(atlantoaxial subluxation)也称寰枢椎旋转性不稳定，是上颈椎常见损伤，由于寰枢椎位置特殊，紧邻椎动脉、延髓、颈神经和颈上交感神经节，因此其半脱位多可影响上述组织而引起各种临床症状。影像学检查是确诊寰枢关节脱位的主要依据[2]。现报道我院收治的渗透性脱髓鞘综合征合并寰枢椎半脱位1例，分析其疾病发生发展过程，探讨其可能机制，提高对疾病认识，以预防该病发生。

    1 资 料

    病人，男，60岁。主因“四肢无力11个月，言语含糊10月余”入院。病人于2014年7月30日晨起后，无明显诱因出现四肢无力，走路拖沓，头晕，不伴发热，无打喷嚏、流鼻涕，自服“感冒药”后无缓解，并出现腹部不适，饮食、睡眠差，当地诊所以“感冒”静脉输液治疗，予“多谱立酮”治疗腹部不适，四肢无力仍未见好转 ......