Meige综合征的中西医研究进展
肉毒,A型,痉挛,1临床特点,2病因病机,3治疗,4小结
马余鸿,裴 建,袁 萍,靳令经,潘有贵Meige综合征的中西医研究进展
马余鸿1,2,裴 建1,袁 萍2,靳令经2,潘有贵2
Meige综合征是一种少见的锥体外系疾病,其发病机理目前尚不清楚,主要治疗方法有口服药物治疗、局部注射A型肉毒毒素、大脑深部电刺激、针灸等。现就其临床特点、发病机制、治疗方法作一综述。
Meige综合征;A型肉毒毒素;大脑深部电刺激;针灸
Meige综合征又称特发性眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍综合征,法国神经病学家Henry Meige在1910年首次报告,是一种锥体外系疾病,属于局限性肌张力障碍性疾病。该病早期症状不明显,易忽视,常误诊误治,应引起临床医生的高度重视,以免严重影响病人生活和工作。
1 临床特点
Marsden将Meige综合征分为三种类型,即眼睑痉挛型、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型、口下颌肌张力障碍型[1]。根据病因Meige综合征有原发性和继发性之分。本病多发病于40岁~70岁中老年人,女性多见,进展缓慢[2],常因紧张、情绪激动、劳累、说话等因素诱发。发病时以双侧眼睑痉挛、口下颌肌肉对称性不规则多动收缩为主,面部可显现一系列怪异的表情动作,如眨眼、皱眉、挤眼、努嘴、张口、咬牙、苦笑等[3],其特点是具有“Tricks现象”,即某些动作或行为如牵拉上脸、交谈、哼唱或摸面颊、唇或脑后时等,症状明显缓解[4]。
目前本病尚无严格的诊断标准和确诊的特异性检查,主要根据病人的临床表现和病史予以诊断。有研究发现,所有Meige综合征病人表面肌电图示双侧眼轮匝肌同步收缩和(或)口轮匝肌放电,肌电图未记录异常肌反应[5]。临床上易与面肌痉挛、神经官能症、重症肌无力(眼肌型)和迟发性运动障碍等混淆,应注意鉴别。
2 病因病机
2.1 西医病因病机 目前病因和发病机制尚不清楚,原发性Meige综合征可能涉及病人自身免疫因素[6];继发性Meige综合征发病机制可能与γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质平衡失调、胆碱能作用过度增强有关,还可能与心理、药物、头面部外伤、口腔外科操作等因素及内分泌功能失调有关,各种原因导致脑内神经介质,尤其是乙酰胆碱及多巴胺的失衡引起继发性Meige综合征发作[7]。认为自己存在心理问题的Meige综合征病人约占55%,且常与紧张和创伤有关[8]。奥氮平、阿立哌唑、抗震颤麻痹药、抗组胺药也可能诱发Meige综合征[7]。Jacome[9]报道车祸外伤鼻骨骨折触发Meige综合征 ......
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