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    肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration，HLD)，即Wilson病(Wilson disease，WD)，是一种以进行性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传疾病，临床表现为锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化及肾功能损害等[1]。由于铜离子在体内沉积的速度、部位和程度不同，临床表现具有多样性，但无论是脑型、肝型还是其他类型，肝纤维化几乎是每一个WD病人肝脏的主要病理改变[2]。肝纤维化是发展成肝硬化的必经阶段，肝硬化以及在其基础上的合并症是WD病人死亡的最主要原因，抗纤维化治疗可以阻止乃至逆转肝纤维化进展[3-4]。

    研究表明，目前临床所用西药对WD所致的肝纤维化多无逆转作用，且常用的金属络合剂如青霉胺等长期应用后安全性差，不良反应多。而传统中药治疗WD疗效显著，不良反应小，安全性高。肝豆扶木汤(gandoufumutang，GDFMT)是我科治疗WD肝纤维化的效方，临床疗效显著[5]。转化生长因子-β1(TGF-β1)是促进肝纤维化发展重要的细胞因子之一[6-7]。本研究采用肝豆扶木汤治疗WD肝纤维化动物模型——TX小鼠，观察其肝纤维化血清指标及肝组织TGF-β1、Smad2和Smad7蛋白的表达，探讨肝豆扶木汤治疗WD肝纤维化的作用机制。

    1 材料与方法

    1.1 实验动物与药物 TX小鼠种鼠从美国 Jackson 实验动物中心引进，饲养于安徽中医药大学教育部重点实验室动物房，SPF级，并进行传代繁殖。以基因检测结果选取子代雄性TX小鼠24只，正常对照组DL小鼠8只。

    肝豆扶木汤(由何首乌、三七、郁金、白芍、枸杞、土茯苓、柴胡等中药组成)，由安徽中医药大学第一附属医院提供，每剂生药重156 g；青霉胺，规格每片0.125 g，购于上海医药集团有限公司信谊制药总厂，批号：H31022286。

    1.2 主要仪器与试剂 透明质酸(HA，南京森贝生物)，层粘连蛋白(LN，上海酶联生物)，Ⅲ型前胶原(PC-Ⅲ，伊莱特生物)，Ⅳ型胶原(C-Ⅳ，上海古朵生物)，TGF-β1和Smad7(北京博奥森生物)，Smad2(美国Bioworld)，JW3021HR型离心机(安徽嘉文)，ZT-12M型自动脱水机(湖北孝感亚光)，YB-7B型石蜡包埋机(湖北孝感亚光)，RM2135型切片机(德国Leica)，科力飞QP-B型切片漂烘仪(合肥电子科学研究所)，HEAL FORCE NW 10UF型纯水仪(香港力康生物) ......